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黄斑裂孔
(macularhole,MH)黄斑裂孔是指黄斑部视网膜神经上皮的全层组织缺损。由于黄斑中心凹视网膜组织薄弱、与玻璃体附着紧密,玻璃体的长期牵拉与外力作用下眼球变形时突然牵拉,容易造成该部位组织撕脱、缺损,形成黄斑裂孔。特发性黄斑裂孔发生于60-80岁人群,女性多见,男女比例为1:3。5%~10%双眼发病。黄斑裂孔可分为:①特发性黄斑裂孔:发病原因不明,黄斑区可见1/4~1/2PD大小的、边界清晰的暗红色孔,底部可有黄色颗粒。②继发性黄斑裂孔:继发于眼挫伤、高度近视、黄斑囊样水肿破裂等。临床表现视力:中心内视力下降明显,70%在0.2以下。伴视物变形及中心暗点。眼底表现:圆形或椭圆形、边缘清楚的病灶,底部色暗红,有黄白色小点。裂孔周围视网膜可水肿、浅脱离,四周可见视网膜放射状皱褶。裂孔附近可见的到半透明的盖膜。黄斑区可见一1/5PD大小的红色裂孔,周围有灰白色晕。MH的FFA:(并非必要)黄斑裂孔:早期无明显改变,Ⅲ期和Ⅳ期MH多数显示裂孔所在处RPE损害所致的类圆形窗样缺损。视网膜水肿、浅脱离:裂孔周围的环形弱荧光区。视网膜放射状皱褶:FFA可见视网膜小血管的变形、扭曲或伴轻度染料渗漏。MH的OCT表现:(金标准)黄斑中心凹处边缘锐利、清晰的视网膜神经上皮层全层缺失,裂孔周围多数有神经上皮脱离的晕轮,可见神经上皮层间无反射的小囊泡,少数可见裂孔的盖膜,脱离的玻璃体后界膜以及玻璃体黄斑牵拉。特发性黄斑裂孔的分期:Ⅰ期:OCT见中心凹变浅或消失,中心凹下的低反射区。眼底可见黄斑区可见黄色点或有小的黄色环,有时可伴玻璃体黄斑牵引和视网膜前膜。Ⅰa期:黄斑正常中心凹陷变浅。神经上皮层内可见裂隙或假性囊肿或中心凹视网膜神经上皮脱离,中心凹区出现黄色斑点。Ⅰb期:黄斑正常中心凹曲线消失,神经上皮层内裂隙增大或假性囊肿变大,中心凹神经上皮脱离更明显。中心凹出现黄色环。Ⅱ期:早期MH形成,神经上皮层部分断裂,伴有小范围的视网膜组织全层裂孔缺失,孔径350um,裂孔周围神经上皮层内有囊腔,色素上皮与脉络膜毛细血管层光带正常。眼底呈圆形、马蹄形或半圆形,边缘多无晕环。Ⅲ期:黄斑区神经上皮光带全层缺失,直径350um,黄斑裂孔完全成形,裂孔周围不同程度的视网膜脱离及视网膜下积液,裂孔周围的神经上皮层内可有囊腔形成,色素上皮和脉络膜毛细血管层光带完整。有玻璃体后皮质牵引,有或无游离盖,Ⅲ期以上裂孔裂隙灯光带在裂孔处有断裂(Watzke征)。Ⅳ期:Ⅲ期基础上有玻璃体后皮质完全脱离或伴有游离盖,伴较大的全层黄斑裂孔。但如果玻璃体与视网膜内层距离超过2mm,OCT可观察不到玻璃体反射带,此时眼底裂隙灯可见Weiss环。Gass裂孔分期图黄斑中心有一视网膜神经上皮脱离的无光反射暗区,视网膜内层无缺失,两侧可见数个小囊肿。Gass分期Ⅰ期视网膜内层的神经上皮脱离,右侧内缘部断裂,左侧有一个小层劈裂时间玻璃体后界膜牵拉。Gass分期Ⅱ期。中心组织缺失,裂孔形成,可见孔前有盖膜,两侧可见低反射性囊肿。Gass分期Ⅲ期裂孔完全形成,两侧可见低反射小囊肿,可见玻璃体后界膜完全与视网膜前表麻分离。Gass分期Ⅳ期。鉴别诊断有时候,眼底检查虽然可对大多数黄斑裂孔作出正确的诊断。但假性黄斑裂孔、板层黄斑裂孔、黄斑囊样变性、黄斑劈裂与黄斑裂孔有时候难以区别。此时需要OCT进行鉴别。①板层黄斑裂孔:神经上皮部分缺失,其他部分组织层保持完整。常为黄斑囊样水肿、囊壁塌陷萎缩所致。可分为外板层裂孔和内板层裂孔。外板层裂孔:外层囊壁缺损而内层囊壁组织完整。内板层裂孔:内层囊壁缺损而外层囊壁组织完整。②假性黄斑裂孔:常为黄斑前膜裂开所致,可出现一个界限明显,边界不规则的似裂孔的凹陷,但黄斑部组织未有缺失。OCT表现神经上皮层增厚,内层光带增强,中心凹呈陡峭样改变。中心凹厚道正常或增加。黄斑区视网膜内表面可见一红色高反射线即前膜,黄斑水肿增厚,前膜牵引翘起中心凹形似一裂孔,但黄斑部组织并无缺失。③黄斑囊样变性:神经上皮层层间无反射的小囊腔。④黄斑劈裂:黄斑部视网膜神经上皮的层间分离。治疗:特发性MH长期随访很少发生视网膜脱离。Ⅰ期裂孔50%可自行缓解,不再发展形成裂孔。Ⅱ期裂孔自愈率仅有2.7%,均是裂孔直径较小的(400um)患者。由于部分有自愈的可能,是否采取手术仍缺乏统一标准,可根据患者视力及手术的把握性决定。手术:内界膜剥离和(或)前膜剥离加上眼内气体填充术。术后应保持面朝下体位1-2周。Ⅲ期及Ⅳ期裂孔应尽早采取手术治疗。病史长(2-3年或更长)或裂孔直径大(300-400um或以上)的患者,术后复位率明显降低。外伤性裂孔由于自愈率较高,可先观
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