运动障碍疾病(锥体外系疾病)课件.pptxVIP

运动障碍疾病

（锥体外系疾病）

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概 述

锥体外系：锥体系以外的、与运动调节有关的结构和神经通路（环路）。

主要位于大脑基底节

锥体外系病变

随意运动调节功能障碍

肌力、感觉及小脑功能不受影响

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基底节的组成

尾状核

新纹状体

壳核

豆状核

纹状

基底节

苍白球 旧纹状体 体

丘脑底核

黑质

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皮质-皮质环路

黑质-纹状体环路

纹状体-苍白球环路

三条神经环路

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递质生化

多巴胺 谷氨酸（兴奋性递质）

GABA （抑制性递质）

其他（乙酰胆碱、5-HT、去甲肾上腺素等）神经冲动时起兴奋、抑制作用互相制约而平衡

递质生化异常和环路活动紊乱

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功 能

综合调节运动功能

维持姿势

调节肌张力

负责刻板动作及反射性运动

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主要临床表现

肌张力增高 – 运动减

少 Syn.

病变部位：黑质旧纹状体

帕金森病帕金森Syn.

多系统萎缩肝豆状核变性

肌张力降低 – 运动增多Syn.

病变部位 ：新纹状体

小舞蹈病Huntington舞蹈病

抽动-秽语Syn.

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帕金森病

(Parkinson’sdisease,PD)

(震颤麻痹,PARALYSISAGITANS)

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帕金森病——又名震颤麻痹，是一种较常见的锥体外系疾病，以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要症状。

其病变主要见于黑质、黑质——纹状体通路变性

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病 因

病因未明，是综合性的。

可能有关因素：

年龄:老年变性为主要因素。当黑质DA能神经元减少50%，纹 状体DA能神经元减少80%，临床上出现PD症状。

年龄↑→ 黑质DA能神经元↓

纹状体DA递质↓

环境：毒素( 旧金山MPTP、杀虫剂)

遗传：易感性10－15%的PD患者有家族史（PARK1、2、8、13）。

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发病机制

氧化应激；

线粒体功能障碍；

泛素－蛋白酶体功能异常；

谷氨酸的毒性作用

其它

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病理及生化病理

最主要的病理为黑质神经元死亡，其致密部不能

合成DA，从而导致纹状体DA ↓(Ach与DA的功能失

去平衡)。Lewy小体形成（a－突触核蛋白）

黑质：DA能神经元↓(变性、缺失)黑质 – 纹状体通路： DA↓

肌张力↑、动作↓

ACh 相对亢进

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儿茶酚胺的生物合成途径

L－ 氨酸

左旋多巴

多巴胺

氨酸羟化酶（TH）

黑色素多巴脱羧酶（DDC）

单胺氧化酶（MAO）

高香草酸（HVA）儿茶酚胺氧位甲基转移酶（COMT）

去甲肾上腺素

苯乙醇胺－N－甲基转移酶

肾上腺素

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多巴胺的代谢异常

PD病人DA减少的原因如下：

黑质DA的合成减少：

黑质DA能神经元死亡

残存的黑质DA中的 氨酸羟化酶（TH）活性降低

DA的分解加速：

MAO 可分为 A 型和 B 型， MAO － A 主要存在于神经MAO－B则均存在于神经元与胶质细胞中。在PD病人中，

神经元大量死亡，神经胶质细胞大量增生，MAO－B活性增加，DA分解加速。

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临床表现

发病年龄： 多数60岁，也有较年轻者

病

程： 隐袭起病，缓慢进展(慢性进行性)

性别：男多于女

非运动症状：抑郁、嗅觉减退、睡眠障碍等

四大主症： 震颤

肌强直运动迟缓

姿势步态异常

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临床表现（1）

震颤：

静止性震颤、4-6Hz

安静出现，隨意运动↓，紧张↑，睡眠消失

部分合并姿势性震颤

搓丸样动作

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临床表现（2）

肌强直：肌张力↑

铅管样

齿轮样

路标现象

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临床表现（3）

运动迟缓、运动减少：

随意动作↓始动困难

精细动作困难

“面具脸”

“小写征”

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临床表现（4）

姿势步态异常：

屈曲体态、慌张步态起步慢，碎步前冲

上肢摆动↓， 转身不灵，停步困难

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临床表现（5）

其他：

言语：缓慢、顿挫不流利、发音单调低沉

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PD严重程度评估

H-Y分期

期：没有疾病证据

期：有 PD 单侧症状

期：双侧症状

期：双侧症状恶化

期：尚能独立生活

期：需用轮椅，卧床不起

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临床表现（6）

应无：

失语、瘫痪、感觉麻木

共济失调、深浅反射异常

病理征

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辅助检查

血、脑脊液常规检查无异常；

头颅CT、MRI无特殊改变，少数患者可有苍白球钙化；

HPLC(高效液相色谱)：csf、尿中HVA↓

PET、SPECT：功能显像，有助 期诊断PD患者脑内DAT的功能显著降低

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SPECT——DAT

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诊 断

发病年龄

病程

临床特点：典型症状和体征

应无：眼外肌麻痹、小脑体征、锥体系损害和肌萎缩等

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鉴别诊断

1、帕金森Syn(继发性PDsyn有明确病因)

动脉硬化性：多发性脑梗死

脑炎后：乙脑

药物性：

酚噻嗪类及丁酰苯类（突触