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2023对于胆管癌治疗各大管理指南要点（全文）

目前全球共有14个CCA指南和共识，其中美国3个，亚洲4个，欧洲7个。其中国家综合癌症网络（NCCN）指南和中国临床肿瘤学会（CSCO）指南作为手册分发，并每年修订。

CCA，胆管癌;pCCA，肺门周围胆管癌;iCCA，肝内胆管癌;dCCA，远端胆管癌;GBC，胆囊癌;PC，胰腺癌;NCCN，国家综合癌症网络;CSCO，中华医学会临床肿瘤学分会;ENA，欧洲研究网络;SEOM，西班牙肿瘤内科学会;JSHBPS，日本肝胆胰外科学会;ESMO，欧洲肿瘤内科学会;CCHPBA，国际肝胰胆协会中国分会;AHPBA，美国国际肝胰胆协会;ILCA，国际肝癌协会;BSG，英国胃肠病学会

胆道引流和门脉栓塞

众所周知，黄疸患者的扩展肝切除术与术后肝功能衰竭(PLF)、发病率和死亡率的高风险相关。因此，术前胆道引流和门静脉栓塞(PVE)是预防PLF的常用措施。

术前胆道引流仍是一个有争议的问题。只有6个指南提到胆道引流。JSHPBS指南特别强调术前胆道引流在CCA患者的管理中起着重要作用。我们总结出胆道引流的主要选择是1.胆道源性胆管炎或脓毒症;2.黄疸;3.术前需要抗肿瘤治疗或PVE或ALPPS;4.营养不良，肝功能不全;5.不可切除的CCA。6份指南均提示胆道引流，但只有3份指南提及引流前总胆红素浓度。意大利指南建议患者胆道引流时使用总胆红素256.5μmol/L(mg/dL)，CCHPBA使用临界值为200μmol/L。CSCO指南建议pCCA中高胆红素血症超过200μmol/L、dCCA中高胆红素血症超过380μmol/L的患者行胆道引流。尽管关于是否进行胆道引流仍存在争议，但根据目前所有指南，PVE仍是共识，对于将在pCCA中进行肝切除术的患者，未来仍有足够的残肝(FLR)。PVE可引起FLR肥大，可提高扩展肝切除术的安全性。

切除移植

根据最近的研究，所有指南都推荐的唯一潜在的治疗方法是手术切除。手术治疗取决于肿瘤的位置和范围。然而，近年来CCA的手术治疗进展甚微。最初的手术检查应包括评估多灶性肝病、淋巴结转移、远处转移和术前不需要的活检。综上所述，手术方式的选择主要有:i)iCCA、节段或叶切除。通常需要广泛的肝脏切除术来确认R0切除术;ii)pCCA，扩展右肝或左肝切除术联合尾状叶切除术，受累胆道的程度决定了肝切除术的范围;iii)一般行pCCA，胰十二指肠切除术。很少有肝外胆管中段CCA患者通过孤立切除胆管治愈。建议整块尾状叶切除术，因为肿瘤通常通过小分支延伸至尾状叶，流入右侧或左侧肝管或胆道汇合处。

AHPBA指南建议在接受切除术的患者中进行区域淋巴结切除术。DeJong等人证实，在接受常规淋巴结切除术的患者中，淋巴结切除术患者的中位生存期较差。然而，一些研究报告淋巴结(LNs)的数量影响患者的生存。然而，由于缺乏随机对照试验，iCCA伴或不伴淋巴结切除术的预后意义仍未达成共识。此外，考虑到肝内恶性肿瘤的多种潜在淋巴途径，目前尚不清楚什么是标准的淋巴结清扫(LND)。然而，淋巴结切除术的效果仍然存在争议，大多数指南仍然建议在CCA中进行常规LND。ENS-CCA和亚太地区指南建议分期腹腔镜，特别是在CA19-9水平高或严重血管侵犯的患者中。Wu等人证实，与开放肝切除术(OLR)相比，腹腔镜肝切除术(LLR)联合淋巴结切除术治疗iCCA是安全可行的。研究报告了LLR用于减少术中出血量和术后住院时间。此外，腹腔镜手术有助于发现腹膜的隐匿性转移。它们在术前分期中的应用存在争议。因此，腹腔镜手术在大多数指南中不被常规推荐。

肝移植治疗胆管癌由于疗效不佳，在世界范围内已成为绝对禁忌症。然而，近年来，由于患者管理和CCA患者治疗的改善，这一适应证被重新审视。CSCO、ESMO和意大利指南建议对iCCA患者进行肝移植治疗。对于无法切除的pCCA患者(肿瘤直径≤3cm，且未接受手术治疗)，可以考虑进行肝移植

3.局部治疗

最近的文献表明局部区域治疗在iCCA中的作用正在显现，包括放射治疗(RT)，经导管动脉(TACE)，射频栓塞和射频消融(RFA)。虽然远处转移是一种不太常见的死亡原因，但许多患者死于肿瘤相关血管受累或胆道阻塞引起的肝功能衰竭。因此有必要对肿瘤进行局部控制，以提高生活质量。局部-区域治疗决定必须考虑患者的情况(合并症、肝功能、既往治疗)和肿瘤的大小、血管和胆管、动脉、结肠和胸壁的受累性。所有指南都推荐iCCA的局部区域治疗，同时指南鼓励在这些领域进行进一步研究。

胆管癌的姑息性治疗，采用光动力疗法，与增加生存获益、改善胆道引流和提高生活质量相关。然而，这些证据的质量很低。光动力疗法(PDT)是一种新的局部消融，肿瘤特异性治疗，已显示出有希望的结果，现在是治疗不可切