先天性凝血因子缺乏.docVIP

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2023-11-25 发布于北京
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血友病A诊疗常规血友病A （Hemophilia A）,也称凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺少，是一种由于FⅧ基因突变所引发的X-连锁隐性遗传性疾病，是临床上最常见的遗传性出血性疾病。其发病率占活产男婴的1/5,000-10,000，没有地理、种族及人种的差别。【病因和发病机制】 FⅧ的基因与蛋白质构造 FⅧ是一种分子量为320KD的糖蛋白，由一条重链，一种连接区及一条轻链所构成。FⅧ重要在肝脏合成，体内生物半衰期为8-12小时，在循环中与von Willebrand 因子（vWF）以非共价键方式结合成复合物形式存在，血浆浓度为0.1-0.2ug/ml。FⅧ基因位于X染色体长臂末端（Xq28）。FⅧ的