视神经脊髓炎(谱系疾病)课件.pptxVIP

视神经脊髓炎( 谱系疾病) 诊治进展 2014.2.27 1 a 一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类 adrenoleukodystrophy 原发性或特发性 炎性脱髓鞘病 MS NMO Balo disease Adrenomyeloneuropathy ……… .. central pontine myelinolysis ……… Delayed encephalopathy CO poisoning lexanderdisease 中枢神经系统脱髓鞘病 髓鞘形成障碍型 髓鞘破坏型 继发性 2012.5.10 a 2 o 特发性炎性脱髓鞘的定义： 由自身特异性免疫反应介导的脑和/或脊髓的 髓鞘破坏、脱失而引起的一类疾病。 o 病理特点： 1.神经纤维髓鞘破坏，病灶呈多发性、播散性。 2.分布于CNS白质，小血管周围炎性细胞浸润呈“ 套袖样”改变。 3.神经细胞、轴突、支持组织相对保持完整。 一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类 3 a 一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类 Front Physiol. 2013 Jula 25;4:169. 4 MS、NMO(s)、ON、Balo disease、ADEM、CIS ……… .. 一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类 原发性或特发性炎性脱髓鞘病 5 a 一、定义： 是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系 统( CNS)炎性脱髓鞘病。 又称Devic病或Devic综合症。 视神经脊髓炎 6 a o 1.发病年龄： 21~41岁最多，男女均可发病。 NMO发病前也可有病毒感染的症状，如头 痛、 发热、肌痛、呼吸系统或胃肠道症状。 o 2.急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时 或相继发生的视神经炎是本病特征性表现。 二、 视神经脊髓炎(临床表现) 7 a o 2.1脊髓症状：可为脊髓完全横断的表现，从 数小时至数天内的运动、感觉和括约肌功能 严重受损，可表现为Brown-Sequard综合征。 Lhermitte征、 发作性痛性肌痉挛、根性疼 痛在有复发者中相对常见。 o 2.2视神经炎：可为单侧或双侧受累。多为使 命使命首发症状。约40%的患眼几近失明。 二、 视神经脊髓炎(临床表现) 8 a o 3.其他 NMO很少有视神经脊髓以外症状，如 果出现，症状也较轻微，或者只是主观感受， 一般发生较晚，如眩晕、面部麻木、眼震、 头痛等。极少数NMO病例有眼外肌麻痹、 EP、共济失调、构音障碍、脑病、自主神经 功能紊乱以及周围神经病。 二、 视神经脊髓炎(临床表现) 9 a o 1.血液检查 (1)血常规 急性发作时白细胞可增高，以多 形核白细胞为主。 (2)血沉 急性发作期可加快。 (3)免疫学指标 急性发作时，外周血Th/TS 比值升高，总补体水平升高，免疫球蛋白升 高。随病情缓解而趋下降。 AQP-4阳性率高。寡克隆区带阳性率低。 三、 视神经脊髓炎(辅助检查) 10 a o2．脑脊液检查 脑脊液压力与外观一般正常。 多不超过100×106/L，以中性粒细胞为主。 蛋白质含量正常或轻度增高，大多在1g/L 以下；糖含量正常或偏低。 脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时，可能出 现髓腔不完全梗阻，蛋白含量可明显升高。 三、 视神经脊髓炎(辅助检查) 11 a 脊髓MRI检查可见脊髓肿胀，髓内散在 性长T1长T2异常信号 三、 视神经脊髓炎(辅助检查) o 3.电生理： o4.影像学： VEP、SEP、BAEP 12 a 13 a 14 a 15 a 16 a 17 a 18 a MS NMO(亚洲型MS) 三、 视神经脊髓炎(鉴别诊断) 19 a 三、 视神经脊髓炎(鉴别诊断) 20 MS a 21 NMO a 22 a 23 a 24 a AQP4抗体阳性血清对星形胶质细胞毒性作用 2008 颅内注射AQP4抗体血清和补体导致NMO类似病变 2009 AQP4抗体阳性血清导致少突胶质细胞毒性作用 2009 中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识 2010 nNMO的百年认识历程 EFNS NMO诊断处理指南 2010 25 a CNS主要水通道蛋白，主要在血 脑屏障和脑-脑脊液屏障上的星 形胶质细胞终足表达，主要调 水通道4 (AQP4) 26 节水平衡 a NMO可能发病机制 J.-i. Kira / Pathophysiology (2010) 27 a MS = NMO T细胞免疫 体液免疫 三、 视神经脊髓炎(鉴别诊断) 28 a 布病 三、 视神经脊髓炎