骶骨脊索瘤-课件.pptxVIP

骶骨脊索瘤 ■ 脊索瘤：恶性骨肿瘤，但生长缓慢 ■ 主要发生于中轴骨：骶尾部 (50%)、颅底(35%)、颈胸 腰椎(15%) ■ 占原发骨肿瘤的1%-4%, 占原发骶骨肿瘤的40% ■ 发生年龄：30-60岁，男多于女 ■ 手术切除为主，易局部复发(50%);转移罕见 概述 2 临床表现 病程较长 可无症状 ◆ 下腰部、骶尾部疼痛，可放射至臀部、下肢 ◆ 下肢无力、便秘、排尿困难 ◆ 骶尾部肿块；皮肤破溃、瘘管、窦道 3 病理 ■.脊索瘤：起源于脊索的胚胎残留物 ■ 脊索：是人类脊柱的原基，发育过程中逐渐被椎体软骨基 质包绕，当软骨骨化时，脊索突入椎间区，逐渐被水、Ⅱ 型胶原、软骨聚集蛋白聚糖所替代，发展为椎间盘的髓核 米 ——BASIOCCIPUT —EXTRAOSSEOUS NOTOCHORDAL REMNAN SUSPENSARY LIGAMENT 15THYPOCHONDROL BOW(ATLAS) 1STCENTRUM ND HYPOCHONDROL BOW —2NDCENIRUM 3HD BOWAND CENTRUM —BASI SPHENOD —TERM OF NOTOCHORD —NOTOCHORD 4 病理 ● 肿瘤细胞主要是液滴样细胞-分泌粘液，包浆含大量空泡，呈 索条样分布，其间可见纤维血管分隔及大量粘液基质 ● 分型：经典型-以液滴样细胞为主，缺少软骨成分；软骨瘤型- 肿瘤基质内见局灶性软骨组织(预后较好) 5 影像学表现 X线 ■ 发现病灶 ■ 溶骨性骨质破坏，稍膨胀 ■ 软组织肿块 6 7 影像学表现： CT 中线部位，下位骶椎 (S3-S5) 多见 溶骨性骨质破坏，稍膨胀 骶前软组织肿块，分叶状；沿骶管向上生长 残存骨质/钙化：呈散射状分布、不规则、模糊 部分边缘可硬化 .增强：不均匀轻-中度强化 8 Case1 Case2 9 10 原15):0☆ L.aa uTo os 2octl ki Case4 女71岁腰背部麻木感1月余 11 ■ 中线部位，下位骶椎 (S3-S5) 多见；沿骶管向上生长 ■ T1WI呈中等-低信号，内可见斑点状、斑片状高信号(出血) ■ T2WI明显不均匀高信号，内见条状低信号 (纤维血管分隔) ■ 增强：中度-明显不均匀强化，蜂窝样、颗粒样强化 持续缓慢强化：肿瘤细胞、黏蛋白有吸收Gd-DTPA作用 影像学表现： MRI 1 2 Case1男 6 5 岁 发现骶骨肿物 13 rnm 1 × 1 认 101OM He×XI H X Case2 女71岁 腰背部麻木感1 月余 14 Case4 Case3 15 Case556y M 16 骨巨细胞瘤 神经源性肿瘤 转移瘤 鉴别诊断 17 骨巨细胞瘤 ● 20-40岁，女性稍多 ● 上位骶椎多见 ● 偏心性、溶骨性、膨胀性骨质破坏 ● 骨嵴；瘤内无钙化或骨化；可有硬化边(靠背征) ● T1WI呈等、低信号， T2WI呈混杂信号(含铁血黄素沉着、多发小囊变) ● 可累及骶髂关节 ● 富血供，增强明显强化，快进快出 18 神经源性肿瘤 20-50岁 √ 骶孔、骶管扩大，骨皮质变薄、吸收 √ 软组织肿块；周围肌肉可萎缩 √ T1WI呈等信号， T2WI呈混杂高信号，多囊变(中央、大);少钙化 √ 增强：渐进性强化 20 女23岁 发现骶尾 部肿物2 周 21 转移瘤 √ 原发肿瘤病史 √ 偏心性、溶骨性、虫蚀样骨质破坏 √ 软组织肿块可明显或不明显 √ 多位于上位骶椎， TIWI呈低信号， T2WI 呈中等偏高信号 √ 椎间盘不受累(椎间盘回避现象),多椎体受累(跳跃式) 22 5510%2 f4证 认 面 位 Ⅱ× 60520k 数认位 男53岁左侧腰腿痛半年余 11 × 小结：骶骨脊索瘤 ■ 30-60岁，男多于女 ■ 中线部位，下位骶椎 (S3-S5) 多见 ■溶骨性骨质破坏，稍膨胀；骶前软组织肿块 ■ 残存骨质/钙化：呈散射状分布、不规则、模糊 ■ 部分边缘可硬化；沿骶管向上生长 ■ T1WI呈中等-低信号，内可见高信号 (出血) ■ T2WI呈明显不均匀高信号，内见条状低信号 (纤维血管分隔) ■ 增强：不均匀强化(蜂窝样、颗粒样强化) 24 25 26 27 参考文献： Differentiation of pr