系统性红斑狼疮诊断与治疗课件.pptxVIP

系统性红斑狼疮诊断与治疗 系统性红斑狼疮诊断与治疗 福建医科大学附属协和医院 郑祥雄 2 · 自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的 弥漫性结缔组织病 。SLE 临床表现复杂多样，多数呈隐匿起病。 · 血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体 和多系统累及是SLE 的两个主要临床特征 系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus,SLE) 3 · 病因 多因素(遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫) · 流行病学 与种族的关系 与年龄的关系 与性别的关系 系统性红斑狼疮 4 · 全身症状 · 皮肤黏膜 ● 关节和肌肉 ● 肾脏 ● 神经系统 ● 血液系统 ● 肺部 ● 心脏 ● 消化系统 · 其他 临床表现 5 。起病可为隐匿性、急性或暴发性 。异质性，可累及一个或多个系统 。活动期常有全身症状，乏力、体重减轻及发热 临床表现---全身症状 6 。蝶形红斑、盘状红斑等 。口腔溃疡 30% · 脱发 活动期40% 非疤痕性，可表现为：斑 片状脱发、弥漫性稀发、全秃、狼疮发等。 。雷诺现象 30% 。网状青斑、冻疮样皮损 · 光过敏 40% 临床表现---皮肤与粘膜 7 蝶形红 斑 盘状红斑 狼疮的皮肤表现 面部及 躯干皮 疹 指掌部红 斑 雷诺氏 现象 8 系统性红斑狼疮：手指坏疽 9 系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹 10 亚急性皮肤型红斑狼疮 鳞屑丘疹样皮疹 11 亚急性皮肤型红斑狼疮 环形皮疹 12 H 历 后大疱样皮疹 13 口腔/鼻溃疡 多为无痛性，合并感 染，或累及咽部、口唇等 可出现疼痛，通常与病情 活动有关。 临床表现---皮肤、粘膜 上唇系带 好发部位： 颊、硬腭、唇 腭 咽弓 舌根 舌体 舌尖 硬肟， 软肝 腭垂 腭舌弓 腔 14 。常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起 骨质破坏 。SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的 增高。 。无菌性股骨头坏死。 。激素所致的肌病 临床表现---肌肉关节 15 心脏病变50%~55% 心包炎：尸检平均50%~60%,35%有临床症状 心肌病变：尸检50% 心内膜炎：15%~60%非细菌性疣状心内膜炎 心律失常：34%~70% 冠状动脉病变：42% 高血压：40%~70% 临床表现---心血管系统 16 临床表现---呼吸系统 肺胸膜病变18%～90% 胸膜炎：24%,70%为双侧，30%为单侧 狼疮肺炎：30% 肺动脉高压：14% 肺间质纤维化：1%~6% 17 。属于SLE的严重临床表现 ● 在5-25%的患者中为最初临床表现 ● 文献记载的患病率为30-50% ● 如果所有SLE患者均进行肾穿刺，则有超过95% 的患者呈现组织病理学变化 临床表现---狼疮性肾炎 18 Ⅲ 型 局 灶 性LN ( 受 累 肾 小 球 5 0 % ) Ⅲ (A): 活 动 性 病 变 Ⅲ (A/C): 活 动 性 和 慢 性 病 变 Ⅲ (C): 慢 性 病 变 狼疮性肾炎的病理分型 (International Society of Nephrology 2003) IV 型 弥 漫 性LN ( 受 累 肾 小 球 ≥ 5 0 % ) 弥漫节段性(IV-S) 或球性(IV-G)LN IV(A): 活动性病变 IV(A/C): 活动性和慢性病变 IV(C): 慢性病变 1型轻微系膜性LN V 型 膜 性LN(V 型LN 若合并Ⅲ型或IV型病变，则应做出复合型诊断) VI型严重硬化型LN (超过90%的肾小球呈球性硬化，且不再有活动性病变) Ⅱ型系膜增生性LN 19 神经精神-SLE 中枢系统 外周神经 · 弥漫性 局灶性 。 可能相关的抗体： ACL 混合性 抗 r-RNP 抗体；抗体神 经元抗体 临床表现-NPSLE 20 无菌性脑膜炎 脑血管病 脱髓鞘综合征 头痛(偏头痛、良性颅压高) 运动障碍(舞蹈病) 肌病 急性意识障碍 癫痫 抑郁症 认知功能障碍 情感障碍 精神异常 1999年ACR NPSLE的分类---CNS 21 ● 必须被排除非系统性红斑狼疮相关原因(尤其是感染， 代谢紊乱，药物不良反应) ● 大部分NPSLE发生在SLE初发时或诊断后前2-4年，常伴 (50-60%)全身狼疮活动 ● MRI 可以帮助识别： 缺血/血栓性病变 T2加权白质病变：在无其他因素的情况下(年龄增 加，长期存在的系统性红斑狼疮，动脉粥样硬化的 危险因素，心脏瓣膜病)可反映狼疮中枢神经系统 的活动 NPSLE 诊断相关 22 · 血液系统： 70%SLE 慢性贫血，10%溶血性贫血， Coombs试验+,WBC下降，PLT 下降