《中国成人自身免疫性溶血性贫血诊疗指南（2023年版）》解读.pptxVIP

《中国成人自身免疫性溶血性贫血诊疗指南（2023年版）》解读2023-09概述 定义：自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、红细胞破坏加速（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。 流行病学：目前国内尚无 AIHA 流行病学的数据，国外资料显示 AIHA 的年发病率为（0.8～3.0）/10万。其发病机制尚未完全明确。目录AIHA特异性检查和常规检查AIHA疗效标准AIHA诊断标准和分型特异性检查常规检测项目诊断标准分型AIHA治疗对症支持治疗wAIHA的治疗cAIHA的治疗 mAIHA的治疗PCH的治疗01AIHA诊断标准和分型诊断标准分型诊断标准AIHA诊断标准血红蛋白水平达贫血标准血结合珠蛋白降低（＜250mg/L）、血总胆红素升高（≥17.1 μmol/L，以非结合胆红素升高为主）、血乳酸脱氢酶升高且网织红细胞百分比＞4％或绝对值＞120×109/L；检测到红细胞自身抗体分型分型的依据依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类。依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型（wAIHA）、冷抗体型（cAIHA）和温冷抗体混合型（mAIHA）。wAIHA：自身抗体为 IgG 型和（或）C3d 型（极少数情况下为 IgA 型），冷抗体阴性或弱阳性（＜1∶32）。cAIHA：包 括 冷 凝 集 素 病（cold agglutinin disease, CAD）、冷 凝 集 素 综 合 征（cold agglutininsyndrome, CAS）及 阵 发 性 冷 性 血 红 蛋 白 尿 症（paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）。CAD：自身抗体为 C3d 型（IgG 型阴性或者弱阳性），并且冷凝激素（CA）≥64（外周血或骨髓可以存在克隆性B淋巴细胞增殖，但没有恶性肿瘤的相关临床症状， 影像学没有恶性肿瘤的证据）。CAS：自身抗体为C3d 型（IgG 型阴性或者弱阳性），并且 CA≥64。患者存在明确相关疾病，如感染、自身免疫病、B细胞淋巴瘤（伴有临床症状或影像学异常）或其他肿瘤。PCH：自身抗体为Donath-Landsteiner型。③ mAIHA：温抗体和冷抗体均阳性。依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。02AIHA特异性检查和常规检查特异性检查常规检测项目特异性检查01.红细胞自身抗体检查直接抗人球蛋白试验（direct antiglobulin test, DAT）检测被覆红细胞膜自身抗体，温抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为37 ℃，冷抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为 0～5 ℃。间接抗人球蛋白试验（indirect anti-globulin test, IAT）检测血清中的游离抗红细胞膜抗体。CA 试验检测血清中 CA，CA 是 IgM 型冷抗体，与红细胞最佳结合温度为0～5 ℃。冷热溶血试验检测冷热双相溶血素（D-L 抗体），D-L抗体是IgG 型冷热溶血素，在 0～4 ℃时与红细胞结合，并吸附补体，但并不溶血；在30～37 ℃发生溶血。特异性检查02.病因学检查无基础疾病者诊断为原发性AIHA，有基础疾病则为继发性AIHA（如下）。感染肺炎支原体病毒感染：EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、HIV、肝炎病毒、轮状病毒、腺病毒感染、呼吸道合胞病毒和流感病毒细菌感染自身免疫性疾病系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、干燥综合征、类风湿关节炎桥本甲状腺炎溃疡性结肠炎、自身免疫性肝炎淋巴细胞增殖性疾病慢性淋巴细胞白血病非霍奇金淋巴瘤意义未明的单克隆IgM丙种球蛋白血症霍奇金淋巴瘤自身免疫性淋巴细胞增生综合征药物嘌呤类似物：氟达拉滨、克拉屈滨头孢菌素：头孢双硫唑甲氧、头孢曲松、哌拉西林β-内酰胺酶抑制剂：他唑巴坦、舒巴坦免疫缺陷常见变异型免疫缺陷病原发性联合免疫缺陷病实体瘤/卵巢皮样囊肿血型不合血型不合的异基因造血干细胞移植/实体器官移植同种免疫输血后慢性溶血常规检测项目0102030405血常规及分类、血涂片、网织红细胞计数、肝肾功能（含胆红素及分类）、乳酸脱氢酶。免疫全项（含抗核抗体，抗 dsDNA 抗体和IgG、IgA 和 IgM）、风湿抗体（含类风湿因子）、抗磷脂抗体、血清蛋白电泳、免疫固定电泳。有条件单位可检测B、T细胞亚群及相关细胞因子。HBV、HCV、HIV、EB病毒（EBV）、巨细胞病毒（CMV）、细小病毒B19和肺炎支原体。全身浅表淋巴结B超、胸部、腹部、盆腔CT。骨髓细胞形态学、骨髓病理、淋巴细胞免疫表型。03AIHA治疗对症支持治疗wAIHA的治疗cAIHA的治疗 mAIHA的治疗PCH的治疗对症支持治疗1、红细胞成分输血应尽量避免或减少输血。AIH