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妊娠合并血小板减少症 ? 发病率:文献报道妊娠合并血小板 减少症的发病率为 6.6 ~ 11.56% ? 因原因分类: 1. 妊娠相关性血小板减少症(占 67 ~ 75% ) 2. 免疫性血小板减少性紫癜(占 11.5% ) 3. 子痫前期( 21% ) 妊娠血小板减少的临床分度 ? 轻度血小板减少 50 ~ 100 × 10 9 /l ? 中度血小板减少 30 ~ 50 × 10 9 /l ? 重度血小板减少< 30 × 10 9 /l 妊娠相关性血小板减少症 妊娠相关性血小板减少症 ( pregnancy associated gestational PAT ) 指妊娠前无血小板减少的病史,妊娠后首 次发现血小板计数低于正常< 100 × 10 9 /l 发病机制 : 尚不完全明确,可能与妊娠期血容量增加,血液稀释, 血液处于高凝状态损耗增加,胎盘循环中血小板的收 集和利用增多,导致血小板相对减少有关。 PAT 的临床特点 1. 妊娠期首次发现血小板计数低于正常< 100 × 10 9 /l ,多 发生于妊娠中晚期 2. 抗血小板抗体阴性,肝肾功能及凝血功能正常,免疫 全套检验,骨髓象巨核细胞形态及数量无异常。 3. 只发生于妊娠期,分娩后 2-12 周恢复正常。 4. 不引起胎儿及新生儿血小板减少和出血。 5. 无临床症状,不随妊娠进展而加重。 PAT 对母婴的危害 ? 妊娠合并中到重度血小板减少的孕妇流产以及 早产的几率均较正常人群高 ? PAT 通常不需要特殊处理,只需严密观察,定 期监测血小板变化,如血小板< 50 × 10 9 /l 作为 剖宫产及内科处理的指标之一。但目前学者共 识认为对于血小板< 50 × 10 9 /l 但无出血倾向, 可严密观察尽量阴道分娩,分娩过程尽量避免 手术助产和软产道损伤。对于重度有出血倾向 可考虑剖宫产,术前 30 分输入血小板。 特发性血小板减少症 (ITP) 在孕龄期妇女相对多见,是因自身免疫机 制使血小板破坏过多的临床综合征。分娩时大 约有 0.14% 的孕妇并发 ITP 。临床分为急性与 慢性,或特发性与继发性。 ? 特发性血小板减少性紫癜,指无明确诱发因素、 不伴有其他免疫病的免疫性血小板减少性紫癜 ? 继发性血小板减少性紫癜通常与病毒或细菌感 染(人类免疫缺陷病毒、丙型肝炎病毒)及自 身免疫性疾病(系统性红斑狼疮,抗磷脂抗体 综合征)有关 ITP 对孕产妇的影响: 1. 孕早期自然流产率增加 约 2-3 倍 2. 妊娠可使稳定型的 ITP 患者复发及时活动性的 ITP 患者病情加重的倾向,使 ITP 患者出血机会 增多,但妊娠本身不影响此病的病程及预后, 故 ITP 不是终止妊娠的指征。 3. 分娩时用力屏气可诱发颅内出血,产道裂伤出 血及血肿生成,若产后子宫收缩好,产后大出 血并不多见。 ITP 的首次诊断 1.ITP 诊断要详细询问病史及内外科的情况。 发病早期一些患者仅表现为血小板减少,使早期诊断困难呢,甚至 造成临床误诊。对其应重视免疫指标的筛查,同时寻找发现其他伴随症 状:如蛋白尿,肾损害,发热以及神经精神症状,皮疹,关节疼痛等。 2. 孕前及孕早期发现血小板减少,一定要排除其他原因 引起的血小板减。 再障,药物性,遗传性 3.ITP 出现在孕前或孕早期,血小板随孕周增加而进行性 降低,降低程度重,并伴随出现临床症状。 4. 骨髓活检巨核细胞数正常,或增高并伴有成熟障碍。 5. 脾脏不大,凝血系列正常。 6. 外周涂片可见增大的血小板及血小板碎片 . 7.20-25% 伴甲状腺功能异常 8. 糖皮质激素及丙种球蛋白治疗有效。 9. 产后血小板不能自行恢复 10. 因部分抗血小板抗体通过胎盘进入胎儿血循环,胎儿 并发血小板减少症 。( 9-45% ,一过性, 1 月后抗体消失血小 板恢复) 治疗方案 1. 内科治疗 ⑴ 皮质激素治疗:主要抑制网状内皮系统的 吞噬作用,减少抗体生成。常用泼尼松 1mg/kg/d 。剂量递减至血小板维持在 > 50 × 10 9 /l ,无出血的最低剂量。有效率 70% 。 25% 的血小板可恢复正常, 无副作用 。 ⑵ . 免疫球蛋白 激素治疗无效者,可选用大 剂量免疫球蛋白,升板快。主要中和抗体, 阻断巨噬细胞减少清板率。使用 400mg/kg/d. 可使 2/3 患者血小板升高并维持一个月。 50% 达正常水平,停药后有反跳。 ⑶ 免疫制剂无效时 , 并有严重出血倾向,血 小板< 10 × 10 9 /l 有生命危险时,考虑脾切除。 手术最好在孕 6 月前进行, 80% 缓解。 ⑷ 输入新鲜血小板 当血小板< 30 × 10 9 /l ,有 出血倾向时。 ( 50ml=1 u 可升板 5 × 10 9
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