基底动脉延长扩张症.docxVIP

椎基底动脉延长扩张症(VBD)表现为椎基底动脉得扩张、 延长、 弯曲,临床表现各 异。这个疾病得起源可能与动脉内弹力层得退化、 网状纤维缺如所致得中层得变 薄以及平滑肌萎缩有关。VBD 得发生率文献报道各不一样,范围从 0。05%到1 8％。 大多数得VBD 病人没有症状,偶然发现。 然而一旦有症状出现必须引起重视,这 可能会影响临床治疗,而且这些症状可能会导致严重得并发症甚至死亡。 VBD 最 重要得临床表现就是血管性事件,比如缺血性脑卒中、颅内出血、或者压迫邻近 组织所致进展性压迫症状,包括压迫颅神经、脑干、或者第三脑室引起脑积水。 CT 与MRI 得影像学诊断标准包括基底动脉形态学得三个量化指标:偏移度、分叉 得高度以及基底动脉直径。本文总结了VBD 相关得解剖与疾病起源、 相关得影像 学发现包括腔内血栓、与颅神经之间得解剖关系;以及影像学表现比如MRI 上得 高信号得血管征与扩张延长得血管内慢血流相关得伪影。 此外,综述VBD 得临 床表现 床表现、 放射学在诊断中所扮演得角色、诊疗措施以及目前已有得治疗选择。 教学要点 1、延长扩张得主要得病理生理机制现在认为就是与异常血管重塑与由于结缔组 织中得基质金属蛋白酶与抗蛋白酶活动之间得不平衡所致得动脉壁得结缔组织 异常有关、 2、Smo k e r等得标准包括BA 形态学得三个量化指标:偏移度与分叉得高度分别 作为迂曲与延长得替代指标、以及基底动脉直径。根据严重程度,偏侧得分与基 底动脉高度分别分为 0 到 3 级。 3、有研究表明FLAIR 图像上得高信号血管征也可以由 VBD 降低得血流速度引起, 特别就是在那些表现为后循环一过性缺血发作或卒中得病人。经颅多普勒超声已 经观察到VBD 中得慢动脉血流,这个慢血流就是由于后循环得缺血性脑卒中所引 起。最慢血流速度典型得由于动脉得层流可以在最靠近血管壁得地方观察到,这 个现象随着血管管径得增加变得更为明显。 4、大多数得 VBD 病人没有症状,她们得 VBD 就是偶然发现得、比起前循环延长 扩张得病人,VBD 得病人更有可能表现为没有症状,这可能就是因为在后颅窝中 血管周围存在着更多得空间来容纳扩张得血管。 临床表现可以分为压迫症状、 血 管事件包括一过性缺血发作、缺血性脑卒中、颅内或者蛛网膜下腔出血。 5 、最常描述得缺血性损伤得部位位于脑干、在这些病例中占了4 1 %,而且通常 位于脑桥,接下来就是大脑后动脉得供血区域( 2 9％)、丘脑(22％)、小脑(2%)、 其她区域( 2 ％)、由于 VBD 引起得深部小动脉得潜在变化与穿支动脉得闭塞所引 起得缺血性脑卒中事件,也就就是小血管疾病与多发腔梗所引起得, 占到所有缺 血性脑卒中得 2/3。 表 1:VBD 得 CT 与MR I诊断标准 标准 CT MRI 测量技术 直径(mm) ≥4、 5 ≥4。5 测量在 CTA、MRA图像或者在中部脑桥层面 得轴位增强三维 T1WI 图像进行 BA 分叉高 0级,低于或 0 级,低于或 测量在 CTA、MRA 图像或者在中部脑桥层面 低(级别) 者平鞍背水 平 ; 1 级,低 于或平鞍上 池;2 级,位于 鞍上池与第 三脑室底之 间 ; 3 级,达 到或高于第 三脑室 者平鞍背水 平;1 级,低于 或平鞍上池; 2 级,位于鞍 上池与第三 脑室底之间; 3 级,达到或 高于第三脑 室 得轴位增强三维 T1WI 图像进行,更好地显示 与正常解剖结构之间得关系(鞍背,鞍上池与 第三脑室);加上矢状位图像能够更准确地进 行评分 偏移度(分 0 级,基底动 0 级, 在中 测量在 CTA、MRA 图像进行或者增强三维 T1 级) 脉中线位于 鞍背或斜坡 得中线;1 级, 斜坡或者鞍 背得中线与 旁正中线之 间;2 级,位于 旁正中线与 斜坡、鞍背边 缘之间;3 级, 位于鞍背、 斜 坡边缘外或 到达桥小脑 角池 线上 ; 1 级, 可能偏 离中线 ; 2 级,明显偏离 中线 ; 3 级, 偏移 至桥小脑角 WI 图像在 BA 走行中任何最外侧得位置与其 有关得正常影像标记进行测量 (注:原文中为小于等于 4、5mm,小编认为应该就是大于等于 4。5mm) 图 图 1、 相关颅神经得解剖位置、 (a)尸体标本得脑干底面观显示了颅神经得近端与椎基底 动脉系统得解剖关系。 左侧颅神经已经突出显示。 请注意第8与第9对颅神经近端进入得区 域(＊)与正常得椎动脉、 (b)BA末端层面得冠状位 T2WI 图像显示了第三对脑神经(箭头) 位于小脑上动脉(白箭头)与小脑后动脉得P 1段(黑箭头)之间、 (c)轴位T2WI 图像显示第六 对脑神经自延髓脑桥沟中部出脑(黑色箭头),面与