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* 限制性心肌病(Restrictive Cardiomyopathy) 限制性心肌病是一种极为少见的原发性心肌病 主要病理变化是心脏间质纤维化增生，即心内膜及心内膜下有 数毫米的纤维性增厚，而室壁厚度正常或接近正常 血流动力学变化特点是严重的舒张期血液充盈障碍,心室充盈压 升高,心房扩大,而心室腔变小,收缩功能正常或轻度减低 分为双心室型、左心室型和右心室型 限制性心肌病 患者男，70岁，顽固性充血性心力衰竭 和心房纤颤 心尖四腔心切面二维超声 左右心房明显扩大，左右心室大小基本正常 左心室收缩功能正常 脉冲多普勒二尖瓣血流频谱 限制性充盈 E/A比值约3.5，EDECT明显缩短 TDI二尖瓣环运动频谱 Em明显减小 E/Em15， 提示左心房压力明显升高 超声表现 限制性心肌病 二尖瓣口脉冲多普勒血流频谱 限制性充盈 E≥1.0m/s A≤0.5m/s E/A≥2.0 EDECT≤150ms E波无呼吸变异 超声表现 限制性心肌病与缩窄性心包炎鉴别 罕见 常见 肺动脉高压 正常或变小 正常或变小 左心室大小与功能 明显增大(≥25%) 正常 二尖瓣E峰呼吸变异 正常 减低(≤10cm/s) EM 缩短 (≤150ms) 缩短 (≤150ms) EDECT 增大（≥2.0） 增大（≥2.0） 二尖瓣E/A 随呼吸变化 正常 室间隔位置 异常 正常 室间隔运动 增厚 正常 心包 正常 扩大 心房大小 缩窄性心包炎 限制性心肌病 嗜酸粒细胞增多症并心内膜纤维化 心尖四腔心切面 回声均匀的团块使左室心尖部闭塞，为炎性物质与层状血栓的混合物 向下箭头示真正的心尖部边界 超声表现 *
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