溶血尿毒综合征诊治.pptVIP

溶血尿毒综合征诊治 基本概念 各种病因所致的血管内溶血的微血管病 以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三大症状为临床特点 好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭的常见的原因之一 临床分型 典型HUS 非典型HUS 又称腹泻后HUS（post-diarrhea HUS, D+HUS） 占全部病例的90%左右 继发于产志贺样毒素（Shiga-like toxin, Stx）的致病性大肠杆菌感染 75%的病例与大肠杆菌O157：H7感染有关 该病菌寄生于家畜的肠道，常通过污染的食物或饮水播散 又称无腹泻HUS（non-diarrhea HUS, D-HUS） 约占10%的病例 病因不明，可散发、部分有家族史 该型预后较差，病死率高达25%，约50%的病人进展至终末期肾病 发病机制 志贺样毒素、神经氨酸酶、内毒素等 补体旁路途径过度激活 血管内皮细胞损伤 释放的von Wilebrand因子 血小板聚集 释放血栓素引起血管收缩 前列环素（PGI2）合成减少 血管内微血栓形成 血小板消耗减少 红细胞机械性溶血 肾小球血管血栓、内皮肿胀、GFR下降 临床表现 主要发生于婴幼儿和儿童，男性多见 散发多见，少数地区呈暴发流行 国内以晚春及初夏为高峰 临床表现---前驱症状 腹泻型HUS患者有胃肠炎的前驱症状（如腹痛、腹泻、呕吐及食欲不振），伴中度发热 腹泻可为严重血便，极似溃疡性结肠炎 前驱期约持续数天至2周，其后常有一无症状间歇期 少数非腹泻型病例可有呼吸道感染的前驱症状 临床表现---三大特征症状 溶血性贫血 在前驱期后5～10天（可迟至 数周）突然发病，以溶血 性贫血和出血为突出表现 血小板减少 见于90％的病人，可低至10×109／L，持续l～2周后逐渐升高 急性肾衰竭 与贫血几乎同时发生，少尿或无尿，水肿，血压增高，出现尿毒症症状、水电解质紊乱和酸中毒 临床表现---其它症状 大部分病人可出现头痛、嗜睡、烦躁等非特异性中枢神经系统症状 少部分病人可因中枢神经系统微血栓、缺血而出现抽搐、昏迷等症状 实验室检查 血液检查 尿常规 大便常规 肾活检病理检查 血液检查 血红蛋白下降、血涂片见形态异常红细胞（三角形、芒刺形、盔甲形及红细胞碎片等） 血小板明显下降，血小板抗体阴性，骨髓检查巨核细胞正常可与特发性血小板减少性紫癜区别 Coomb试验阴性 尿常规 可见不同程度的血尿、红细胞碎片 严重溶血者可有血红蛋白尿 还可有不同程度的蛋白尿、白细胞及管型 病原学检查 典型HUS虽有致病性大肠杆菌引起腹泻的前驱病史，但因病原在体内可能很快被清除，大便培养常阴性 无腹泻前驱史或肺炎链球菌感染的患儿，应尽早进行非典型HUS的评估，这些病人有复发的风险、预后较差且治疗措施也有所不同 肾活检病理检查 有助于明确诊断并可估计预后 急性期有血小板减少和出血倾向，宜在急性期过后病情缓解时进行 肾活检病理表现为肾脏微血管病变、微血管栓塞 诊断 有前驱症状后突然出现溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三大特征者应考虑本病的诊断 症状不典型者可做肾活检，如发现显著的小血管病变和血栓形成有助诊断 治 疗 无特殊治疗，主要是抗感染、补充营养、控制高血压、维持水电解质平衡 尽早进行血浆置换和透析是治疗的关键