自身免疫性肝炎(AIH)综合诊断积分系统.docVIP

自身免疫性肝炎(AIH)综合诊断积分系统 项目 参数/临床特征 计分 项目 参数/临床特征 计分 女性 +2 药物史 阳性 -4 ALP(ULN倍数)与AST(或ALT)(ULN倍数)的比值 ＜1.5 +2 阴性 +1 1.5～3.0 0 平均乙醇摄入量(g/d) ＜25 +2 ＞3.0 -2 ＞60 -2 血清γ-球蛋白或IgG与正常值的比值 ＞2.0 +3 肝脏组织学检查 界面性肝炎 +3 1.5～2.0 +2 主要为淋巴-浆细胞浸润 +1 1.0～1.5 +1 肝细胞呈玫瑰花环样改变 +1 ＜1.0 0 无上述表现 -5 ANA，SMA或LKM-1滴度 ＞1:80 +3 胆管改变 -3 1:80 +2 其他改变 -3 1:40 +1 其他免疫性疾病 +2 ＜1:40 0 其他可用的参数 其他特异性自身抗体(SLA/LP、LC-1、ASGPR、pANCA)阳性 +2 AMA阳性 -4 HLA-DR3或DR4 +1 肝炎病毒标志物 阳性 -3 对治疗的反应 完全 +2 阴性 +3 复发 +3 总分：? 注：HLA，人类白细胞抗原；AMA，抗线粒体抗体 ；ANA，抗核抗体；ASMA，抗平滑肌抗体；LKM-1，抗肝肾微粒体抗体-1型；SLA/LP，抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体；LC-1，抗肝细胞溶质抗原-1型；ASGPR，抗去唾液酸糖蛋白受体抗体；pANCA，非典型核周型抗中性粒细胞胞质抗体。 临床上如遇到不明原因肝功能异常和(或)肝硬化的任何年龄、性别患者，均应考虑自身免疫性肝炎(AIH)的可能。国际自身免疫性肝炎小组(IAIHG)于1993制订了AIH描述性诊断标准和诊断积分系统，并于1999年进行了更新。1999年更新的积分系统根据患者是否已接受糖皮质激素治疗分为治疗前和治疗后评分。治疗前评分中临床特征占7分，实验室检查占14分，肝组织病理学占5分，确诊需评分≥16分，10～15分为可能诊断，低于10分可排除AIH诊断。治疗后评分除上述项目外，还包括患者对治疗反应(完全或复发)的评分，确诊需评分≥18分，12～17分为可能诊断。该系统主要适用于具有复杂表现患者的诊断，多用于临床研究。对包含983例患者的6项研究进行荟萃分析后发现其诊断准确度为89.8%。该系统在鉴别“确诊性AIH”和胆汁淤积性肝病(PBC和PSC)时有较好的特异度。