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运动神经元病1874年,Jean Mactin Charcotnn是一组病因未明,选择性侵犯运动系统或某一部分的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力、延髓麻痹和上运动神经元(锥体束)损害的特征。感觉系统一般不受侵犯。 发病机理兴奋性氨基酸毒性作用n基因方面n免疫因素n神经营养因子n其它未明因素n 兴奋性氨基酸毒性作用 -1NMDA受体+Glu非NMDA受体+ Glu钙内流激活蛋白激酶C等氯、钠离子内流神经原肿胀蛋白分解自由基形成、脂质超氧化神经元自行溶解 兴奋性氨基酸毒性作用-2兴奋性氨基酸毒性作用参与A
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