男性乳腺发育症.pptxVIP

男性乳腺发育症A定义B病因与分类目录C临床表现D诊断E治疗与预后定义Definition定义男性乳腺发育症的定义是男性乳腺基质和腺管异常增多，乳腺外形增大，临床上可以触及乳晕下的乳腺组织，直径＞2cm。在男性乳腺包块中，85%-90%是男性乳腺发育症。患病率男性乳腺发育症较常见，健康男性的患病率为30%-50%，既可见于某些生理状态，也可为病理性。病因与分类Etiology and pathogenesis病理生理雌激素增多睾丸肾上腺和母体胎盘分泌增多乳腺外组织芳香化底物增多外源性雌激素内源性游离睾酮降低分泌减少代谢增加SHBG结合增加血清雄激素/雌激素比值异常青春期老年再进食性男性乳腺发育甲状腺功能亢进症肾衰竭药物雄激素受体缺陷乳腺组织对雌激素过敏感生理性男性乳腺发育生理性男性乳腺发育主要见于新生儿期、青春发育期和老年期老年期青春期新生儿生理性男性乳腺发育约有50%以上的新生儿出生时乳腺增大，通常在数周内消退，个别病例的持续时间稍长一些生理性男性乳腺发育为一过性乳腺增生，发病率约为39%出现年龄多在13-14岁，两侧乳腺发育的程度多不对称发育出现的时间两侧也可不一致，可伴有疼痛，无红肿，持续约1-2年，大多数在20岁前自然消退生理性男性乳腺发育健康老年男性可发生乳腺发育症：发生率高，一组老年男性尸检的结果为40%，而另一报告在50-69岁的住院男性中高达72%雌激素水平增高 A雄激素水平减低B乳腺组织对雄激素作用的敏感性减低C乳腺组织芳香化酶（CYP19）活性增强D促性腺激素水平增高ESHBG水平增高F高催乳素血症G病理性男性乳腺发育雌激素增多肿瘤睾丸肿瘤：睾丸胚胎癌，绒癌，畸胎瘤和少数精原细胞瘤可分泌hCG肾上腺女性化肿瘤：分泌雌激素其他肿瘤：肺癌，肾癌，肝癌和胃癌可异位分泌hCG，刺激雌激素合成雌激素增多CYP19活性增强ACYP19活性过高综合征B佩吉综合征（Peutz-Jeghers综合征）C肝癌,绒癌和塞托利细胞瘤D肥胖和甲状腺功能亢进症都伴有芳香化酶活性增强E先天性肾上腺皮质增生:3β-羟化酶、18β-经化酶和21-羟化酶缺乏雄激素降低原发性睾丸功能减退0346，XY型性腺发育不全症04胚胎睾丸退化综合征02性腺发育不全:染色体核型45，X/ 46，XY或其变异型,血浆睾酮水平显著降低05双侧性隐睾症，睾酮分泌不足0106克兰费尔特综合征（Klinefelter综合征）:染色体核型47,XXY或其变异型真两性畸形,患者体内存在睾丸和卵巢两种组织,睾丸成分一般没有功能雄激素降低继发性睾丸功能减退特发性低促性腺激素性腺功能减退症(IHH)病因是下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)分泌异常,无青春期性发育,睾丸小,可伴有嗅觉缺失或减退垂体性侏儒症, GH分泌缺乏,往往伴有LH和FSH分泌缺乏,患者身材矮小,面容幼稚,睾丸小,无第二性征发育,性激索水平停留在青春期前水平雄激素降低继发性睾丸功能减退A鞍上肿瘤,生殖细胞瘤可分泌hCG，亦可侵犯下丘脑和垂体,引起高催乳素血症和重体前叶激素(包括促性腺激素)缺乏B垂体瘤, PRL瘤高浓度的PRI和ACTH瘤高浓度的皮质醇都可能抑制下丘脑GnRH的分泌而引起睾丸功能减退雄激素降低少见的综合征0121-三体综合征伴发睾丸功能减退和隐睾症者不少见,引起睾酮水平降低和男性乳腺发育症0203肌强直性营养不良症多内分泌腺自身免疫综合征可伴有睾丸萎缩,睾酮水平降低和乳腺组织增生可累及性腺、肾上腺、胰腺、甲状腺和(或)甲状旁腺等内外泌腺,引起功能减退,睾酮外泌不足雄激素降低全身性疾病01血色病含铁血黄素沉积于睾丸,引起睾丸功能减退,睾丸萎缩,睾酮水平降低,可有乳腺增生0203肾功能衰竭肝硬化男性患者常有性欲减退,勃起功能障碍,精子数目减少,血浆睾酮水平降低,一部分患者出现乳腺增生半数以上患者有勃起功能障碍,不育,睾丸萎缩和男性乳房发育症,血浆睾酮水平降低,E2水平增高雄激素降低全身性疾病01镰状细胞贫血少年患者可表现青春期延迟,第二性征发育不良,成年患者可有睾丸萎缩,少精子或无精子,血浆睾酮水平降低02麻风病03糖尿病可因继发睾丸功能减退、服用某些影响性激素的药物和自身免疫性乳腺炎等而引起乳腺增生04艾滋病雄激素抵抗睾丸女性化 雄激素受休(AR)基因突变,雄激素的作用不能表达,在胚胎发育期表现为生殖导管的男性方向分化障碍,患者的外生殖器为完全女性型,但无子宫和输卵管，青春期后出现乳房发育，但腋毛和阴毛缺如或稀少，血浆LH、TT和E2水平增高雄激素抵抗赖芬斯坦综合征 病因和睾丸女性化一样,是AR基因突变,但是AR功能仍能部分表达,患者表现为小阴茎，尿道下裂，青容期后有乳房发育以及腋毛和阴毛生长,血浆LH、TT和E2水平增高雄激素抵抗雄激索抵抗性男性化不全 AR基因突变，但受体功能受影响较小，患者