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SLE妊娠合并系统性红斑狼疮第1页/共23页 2 是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清中具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体； 我国患病率为30.13-70.41/10万，以女性多见，尤其是20-40岁的育龄女性，在全世界的种族中，汉族人的SLE发病率位居第二。SLE概念：第2页/共23页 31．遗传因素（流行病学及家系调查）：有资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE者5-10倍于异卵双胞胎；2．环境因素：阳光（紫外线），药物、化学试剂、微生物病原体也可诱发；3．雌激素：女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9:1，儿童及老年人为3:1；4．心理和社会因素：心理和社会压力（过度劳累、精神刺激）也会对SLE产生不良影响。 SLE病因：第3页/共23页 4发病机制：主要病理改变：炎症反应、血管异常第4页/共23页 51.全身症状：活动期病人多有疲乏、发热、体重下降等；2.皮肤黏膜损害3.关节肌肉疼痛：常是SLE病人的首发症状之一，指、腕、膝关节最常见，表现为不对称的间歇性多关节痛，偶有指关节变形； 4.组织器官损害临床表现：第5页/共23页 6 约80%病人有皮肤损害。常于颜面、四肢等暴露部位出现对称性皮疹。典型者面颊及鼻梁部位可见不规则的水肿性鲜红或紫红色蝶形红斑，少数呈盘状红斑。也可于手掌大小鱼际部位的皮肤、指（趾）端及甲周出现红斑、紫癜、网状红斑、血管性水肿或硬皮病样损害。部分病人可有光过敏现象，口腔黏膜有反复发作性无痛性溃疡，遇冷后出现对称性指（趾）端苍白、发绀和潮红等肢端小动脉痉挛（雷诺现象）等。皮肤与粘膜：第6页/共23页 7 脏器损害 ①肾 ②心血管 ③肺与胸膜 ④消化系统 ⑤神经系统 ⑥血液系统 ⑦眼几乎所有病人都有肾损害。早期有程度不等的水肿、高血压、血尿、蛋白尿、管型尿等；晚期可发展为肾衰竭，是系统性红斑狼疮死亡的常见原因。约30%病人有心血管表现，以心包炎最常见。约10％病人有心肌炎，可有气促、心前区疼痛、心律失常等表现，严重者可发生心力衰竭。约1/3病人发生胸膜炎，少数病人有狼疮肺炎，临床表现有发热、干咳、胸痛、气促、低氧血症等。约30%病人有食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状。约20%病人有神经系统损伤，以中枢神经系统尤其是脑损害最为多见。出现中枢神经系统症状表示病情活动且严重，预后不佳。可出现贫血、血小板减少性紫癜、淋巴结肿大等。约15%病人有眼底改变，如出血、视乳状水肿、视网膜渗出等，主要病因是视网膜血管炎。第7页/共23页 8辅助检查：1．一般检查2．免疫学检查 ①抗核抗体（ANA） ②抗双链DNA抗体 ③抗Sm抗体 ④补体3．免疫病理学检查 ①肾穿刺活组织检查 ②皮肤狼疮带试验红细胞计数及血红蛋白浓度下降；白细胞计数减少；血小板减少；血沉增快；蛋白尿，镜下血尿及管型尿等。见于几乎所有的SLE患者，为SLE的标准筛选指标，但特异性低。诊断SLE的标记抗体之一，多出现在活动期，与疾病活动性密切相关。诊断SLE的标记抗体之一，特异性高但敏感性低，有助于早期诊断及回顾性诊断。常用有CH50（总补体）、C3、C4的检测，补体低下，提示狼疮活动第8页/共23页 9美国风湿病学会（ACR）1997年推荐的SLE分类标准①蝶形红斑、②盘状红斑、③光过敏、④口腔溃疡、⑤关节炎、⑥浆膜炎、⑦肾脏病变、⑧神经病变、⑨血液学疾病、⑩免疫学异常、⒒抗核抗体异常符合其中4项及以上者，可诊断为SLE。其敏感性和特异性均＞90%。SLE诊断：第9页/共23页 10SLE治疗：治疗原则：纠正免疫功能失调，抑制炎症反应，保护脏器功能及 治疗各种并发症，促进临床缓解。1.一般治疗：活动期休息，稳定期适当活动。减少暴露部位， 避免日晒 2.轻型SLE药物治疗：非甾体类抗炎药、抗疟药、小剂量激素3.重型SLE药物治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换疗法等4.狼疮危象治疗：可采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗和静脉注射 大剂量免疫球蛋白第10页/共23页 11妊娠与SLESLE患者的生育能力与常人无区别,故SLE患者妊娠是风湿科医师常遇到的问题。这部分患者的诊治关系到母婴的安全和健康,是临床诊治中很具挑战性的一个部分。SLE和妊娠可以相互产生不良影响:妊娠可能会导致SLE复发, SLE可对妊娠和(或)胎儿造成不良后果。正常妊娠的表现有时会和SLE活动相混淆,因此了解妊娠带来的变化是很重要的。　第11页/共23页 12妊娠对SLE的影响 有研究显示妊娠促使SLE复发, 其危险因素包括妊娠前6个月SLE活动指数高、妊娠前多次复发、血清白蛋白低、抗DsDNA抗