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扩张型心肌病的护理 (dilated cardiomyopathy,DCM) 心肌病的定义和分类 心肌病是指合并有心脏机能障碍的心肌疾病,其类型包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病限制型心肌病、致心律失常性右室发育不全心肌病、未分类的心肌病。 扩张型心肌病(DCM)肥厚型心肌病(HCM)HCM以左心室和或右室肥厚为特征,通常表现为室间隔非对称性肥厚、左心室容量正常或减低、左室流出道收缩期压力差加大。限制型心肌病(RCM)RCM以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征,收缩功能和室壁厚度正常或接近正常,可见间质纤维化。 致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右室心肌病以右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代为特征,家族性发病颇为常见,多为常染色体显性遗传,心律失常和猝死多见,尤其是年轻患者。临床表现为右心室进行性扩大,难治性右心衰和/或室性心动过速。 未分类的心肌病 是指不适合归类为上述类型的心肌病,例如弹力纤维增生症,非致密性心肌病、心室扩张不明显的收缩功能减退、线粒体损害。有些疾病可以表现为多种类型心肌病的特征,如淀粉样变性,系统性高血压。心律失常和传导性疾病可以是原发性心肌病,目前未列入心肌病范畴。 特异性心肌病 是指与特异心脏病或系统性疾病有关的心肌疾病。如缺血性心肌病,瓣膜性心肌病、高血压性心肌病、炎症性心肌病、代谢性心肌病、系统性疾病、神经肌肉性疾病、过敏性和中毒性疾病、围产期心肌病、克山病。 治疗 由于本病原因未明,除心脏移植术外,尚无彻底的治疗方法。治疗目标是有效控制心力衰竭和心律失常,缓解免疫介导的心肌损害,提高病人的生活质量和生存率。 1.心力衰竭的治疗 限制体力活动,低盐饮食, 药物治疗包括洋地黄制剂 、利尿药和血管扩张药 ,血管紧张素转换酶抑制药(ACEI) 。2.心肌保护(1)β-受体阻滞药:具有免疫调节作用,可以预防患者病情恶化、改善临床症状和左心室功能,减少死亡,改善预后。常用药物有美托洛尔、比索洛尔、卡维地洛等 。 (2)钙拮抗药 :DCM 患者血清中存在的抗ADP/ATP 载体抗体通过增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度,引起心肌细胞损伤,应用钙拮抗药可以防止该效应的发生。 常用药有氨氯地平 等。(3)免疫吸附疗法:应用免疫球蛋白吸附法清除DCM 患者血液中IgG、IgM、IgA、IgE 和抗β1 受体抗体,同时进行纠正心衰的基本治疗 。 (4)免疫球蛋白:免疫球蛋白通过调节炎症因子与抗炎因子之间的平衡,产生良好的抗炎效应,改善患者心功能。 3.防止血栓形成和栓塞并发症 对于合并房颤的患者,除有禁忌证外,可考虑加用抗凝剂或小剂量溶栓剂(如尿激酶、链激酶、阿替普酶等)治疗。华法林、阿司匹林、噻氯匹定(抵克立得)、低分子肝素含化片等长期应用有防止血栓形成的作用。房颤病人如需行电复律必须行食管超声检查,在排除心脏内血栓或者有效抗凝治疗至少4 周后,才能进行电复律。 4.抗心律失常治疗 当发生有症状性心律失常或导致血流动力学恶化的室性期前收缩频繁发作时应积极给予抗心律失常药物,如胺碘酮、普罗帕酮等。5.中药 黄芪具有免疫调节作用,可用于本病治疗。 6.其他(1)甲状腺素:研究报道,成人DCM 患者大多伴有亚临床型甲状腺病变,经用甲状腺粉(100μg/d)后,可见左室射血分数增加,左室心肌变力效应得以改善,静息状态外周阻力降低和心排出量增加。甲状腺粉还可增加β受体密度,从而改善DCM 患者伴随的β受体下调。目前,甲状腺粉尚处于临床试用阶段,需进一步研究及临床验证。 (2)生长激素:生长激素(GH)不仅参与人体生长的调节过程,而且还可参与心脏的发育和心肌增厚的调节。GH 缺乏可减少左室心肌重量、减低左室射血分数;慢性GH 缺乏可引起扩张型心肌病,甚至出现心力衰竭。研究显示DCM 患者左室心肌重量改变与血浆IGF 浓度改变相关。基于GH 用于GH 缺乏患者能增加左室心肌重量,改善心功能,提示GH 可用于DCM 的治疗。GH 用于治疗DCM 目前亦处于临床试用阶段,疗效有待观察 7. 介入治疗 (1)双心室同步起搏(2)心脏自动转复-除颤器(AICD) :对从心脏停搏恢复的所有病人、伴有反复性室性心动过速引起休克或心衰恶化,而且不能被抗心律失常药物治疗控制的病人,皆应植入AICD。对伴顽固性阵发性室性心动过速、心室颤动的DCM 患者安置AICD 能自动中止突发的室性心动过速和心室颤动,明显延长患者寿命,但不能终止病情的发展 (3)射频消融:对伴慢性心房扑动的患者,主
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