格林巴利综合症.pptxVIP

第1页/共30页格林巴利综合症第2页/共30页GBS－概念 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。第3页/共30页GBS－病因及GBS发病机制模式图.gif发病机制●病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病 1 感染 空肠弯曲菌(CJ) 巨细胞病毒(CMV) EB病毒 肺炎支原体 2 免疫 分子模拟(molecular mimicry) 周围神经髓鞘抗原(如P2)→EAN●目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病第4页/共30页GBS－病理 周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。 第5页/共30页GBS－临床表现病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病，于数日至2周达到高峰；首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹。如对称性肢体无力10~14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。第6页/共30页GBS－临床表现感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感， 可先于瘫痪或与之同时出现；感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布。第7页/共30页GBS－临床表现脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。并发症是导致死亡的主要原因呼吸麻痹。第8页/共30页GBS－辅助检查脑脊液蛋白细胞分离 （即蛋白含量增高而细胞数正常，腰穿蛋白正常值0.15~0.45g/l），病后第3周改变最明显心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见。神经传导速度(NCV)早期可能仅有F波延迟或消失脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润第9页/共30页GBS－诊断病前感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫可有感觉异常、末梢型感觉障碍脑神经受累常有CSF蛋白细胞分离早期F波延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长等电生理改变第10页/共30页GBS－鉴别诊断急性脊髓炎:X线、CT、MRI示脊柱脊髓炎、椎旁脓 肿低钾型周期性瘫痪：发病特点及病史不同无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍血钾改变，脑脊液正常急性脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢急性全身型重症肌无力：起病慢、无感觉障碍，症状波动性，疲劳试验（＋）第11页/共30页GBS－治疗辅助呼吸 肺活量降低至20~25ml/kg体重以下动脉氧分压低于70mmHg（正常值75mmHg)，应及早使用呼吸机先行气管内插管，1天以上无好转，行气管切开 第12页/共30页GBS－治疗血浆交换（plasma exchange, PE） ： 可去除血浆中致病因子如抗体成份，每次交换血浆量按40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算，血容量复原主要靠5%白蛋白临床试验表明，接受PE的病人获得良好的疗效；轻度、中度和重度病人每周应分别做2次、4次和6次PE。第13页/共30页GBS－治疗静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG)应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kg·d)，连用5天禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者，因Ig制剂中含有少量IgA，先天性IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再次应用可发生过敏反应PE和IVIG是AIDP的一线治疗第14页/共30页GBS－治疗皮质类固醇尚存争议 Hughes等自20世纪80年代初至今的临床研究认为，无论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均无效，并可产生不良反应。国外一项大剂量甲基强的松龙试验，242例AIDP患者于发病15天内随机用甲基强的松龙500mg或安慰剂静脉滴注，每日1次，连用5天，功能改善并无显著差异。。 第15页/共30页对症治疗 重症监护高血压可用小剂量β受体阻断剂低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗预防并发症防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等，控制焦虑、抑郁、疼痛康复治疗 可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始第16页/共30页GBS－护理诊断低效性呼吸形态 与周围神经损害、呼吸机麻痹有关躯体活动障碍 与四肢肌肉进行性瘫痪有关恐惧 与呼吸困难、濒死感或害怕气管切开有关吞咽障碍 与脑神经受损所致延髓麻痹、咀嚼肌无力及