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小儿泌尿系疾病;课程大纲;一、泌尿系统概述;小儿泌尿系统概述-解剖特点;小儿泌尿系统概述-生理特点;1.GFR低: 1)皮层肾小球发育不成熟,2)入球与出球小动脉阻力高,3)肾小球毛细血管通透性低,4)滤过面积较成人小,5)心搏出量低,肾血流量少。 2.肾小管重吸收及排泄功能较差: 新生儿葡萄糖肾阈低;氨基酸和磷的肾阈低;血浆中醛固酮浓度较高;排钠能力较差;生后十天排钾能力较差。 3.浓缩和稀释功能差: 新生儿及幼婴由于髓袢短,尿素形成量少以及抗利尿激素分泌不足,使浓缩尿液功能不足,在应激状态下保留水分的能力低于年长儿和成人。因GFR较低,大量水负荷或输液较快时易出现水肿。;;小儿泌尿系统概述-小儿排尿及尿液特点;常用的实验室检查-尿液分析;1.BUN、Scr 、Ccr 2.血和尿 β2M测定。 3.尿N-乙酰-β-D葡萄糖苷酶(NAG)测定;常用的实验室检查-肾穿刺检查;2、肾活检指征 1)难治性和先天性肾病综合征; 2)持续性血尿和/或蛋白尿; 3)急性肾炎,低补体血症超过8周; 4)急进性肾炎; 5)遗传性肾炎; 6)不明原因的急、慢性肾功能不全; 7)继发性肾小球疾病; 8)肾移植排斥反应。;常用的实验室检查-肾穿刺检查;肾小球疾病的分类;肾小球疾病的分类(临床)-原发性肾小球疾病;肾小球疾病的分类(临床)-原发性肾小球疾病;肾小球疾病的分类(临床)-原发性肾小球疾病;肾小球疾病的分类(临床)-原发性肾小球疾病;肾小球疾病的分类(临床)-原发性肾小球疾病;肾小球疾病的分类(临床)-继发性肾小球疾病;肾小球疾病的分类(临床)-遗传性肾小球疾病;肾小球疾病的分类(病理);对肾小球疾病的诊断应力求做到: 1、明确临床分类; 2、明确病因,原发性或继发性; 3、明确病理类型及有无病理转型; 4、肾功能诊断(包括肾小球和肾小管); 5、根据临床表现、化验指标和病理改变确定病人处于活动期或静止期。 ;急性肾小球肾炎 Acute glomerulonephrits,AGN;急性肾小球肾炎;急性肾小球肾炎-概述 ;急性肾小球肾炎-病因;急性肾小球肾炎-发病机制;急性肾小球肾炎-发病机制;急性肾小球肾炎-发病机制;急性肾小球肾炎-发病机制;急性肾小球肾炎-病理改变;急性肾小球肾炎-临床表现;;水肿可出现少尿,但发展至无尿(anuria)者为少数;? 最早出现和最常见的症状 ? 下行性 ? 非凹陷性 ;? 肉眼血尿 (gross hematuria); 血压(mmHg) 学龄前 120/80 学龄儿 130/90;急性肾小球肾炎-临床表现;急性肾小球肾炎-临床表现;急性肾小球肾炎-临床表现;急性肾小球肾炎-实验室检查;4、有关链球菌感染的有关检查(1)ASO(抗链球菌溶血素‘O’) (2)ADNase-B(抗脱氧核糖核酸酶测定) 是当前最有协助诊断价值的指标之一 (3)ADPNase(抗双磷酸吡啶核苷酸酶)咽部感染后引起的APSGN患儿滴度升高。(4)AHase(抗透明质酸酶)脓皮病后的APSGN者抗体滴度升高。 5、血清补体测定 除个别病例外,APSGN其病两周内C3降低,多于6-8周恢复正常,C3测定对急性肾炎的鉴别和非典型APSGN的诊断具有重要意义,是肾炎综合征病例不可缺少的检查项目。;;1.一般病程2周左右,随尿量增加、水肿消退、血压降至正常;4-6周尿常规接近正常;4-8个月尿Addis计数恢复正常,少数患儿尿中少量红细胞可持续至6个月-1年或更长久。2.一般病程在6个月以上时症状不会再出现反复,偶有因感染另一株肾炎链球菌而第二次患病者。 本病预后良好,痊愈率为90%-95%,急性期重症死亡率近年来也显著降低,<1%-2%,转为慢性肾炎者少见。;一、诊断标准1.起病前1-3周有链球菌前驱感染;2.临床出现水肿、少尿、高血压、血尿;3.尿检有蛋白、红细胞和管型;4.血清C3降低、伴有或不伴有ASO升高。;二、鉴别诊断1、某些原发性肾小球疾病 如膜增生性肾炎、IgA肾病 2、继发性肾炎 紫癜肾、狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等。 3、慢
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