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现在是60页\一共有124页\编辑于星期五 哺乳动物朊病毒绝大多数由样瘙痒因子的PrPSc朊蛋白异构体组成,从细胞正常蛋白PrPC产生PrPSc异构体的翻译后加工过程目前还不清楚,但已知PrPSc和PrPC都由单一拷贝的染色体基因编码。尽管接种朊病毒起始PrPSc的产生,但它的合成来源是宿主PrP基因。 朊病毒与病毒的性质有一些明显区别: 第一:朊病毒以多分子形式存在,而病毒是具有一定超微结构形态的单一形式; 第二,朊病毒没有免疫原性,而几乎所有病毒都能激发免疫反应; 第三,感染性朊病毒颗粒中不含核酸,而病毒具有核酸基因组作为合成子代病毒的模板; 第四,朊病毒的组成成份已知的只有PrPSc蛋白,该蛋白由染色体基因编码,与此不同的是,病毒是由核酸、蛋白和一些其它成份组成。 现在是61页\一共有124页\编辑于星期五 现在是62页\一共有124页\编辑于星期五 (二)疯牛病及朊病毒 1 疯牛病 牛海绵状脑病(Bovine Spongiform Encephalopathy,BSE)又称疯牛病,它是一种侵犯牛中枢神经系统的慢性的致命性疾病,是由一种非常规的病毒——朊病毒引起的一种亚急性海绵状脑病,这类病还包括绵羊的痒病、人的克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob Syndrome ,CJD)(又称早老痴呆症)以及最近发现的致死性家庭性失眠症等等。共同特征是:生物体的认知和运动功能严重衰退直至死亡。其中,人的克-雅氏病是一种罕见的主要发生在50-70岁之间的可传播的脑病,产生的危害极大。 1996年3月20日,英国政府宣布,英国20余名克-雅氏病患者与疯牛病传染有关,引起世界的震惊。为此,英国将疯牛病疫区的1100多万头同群牛屠宰处理,造成了约300亿美元的损失,并引起了全球对英国牛肉的恐慌。 据英国《泰晤士报》2000年3月5日报道出生的一名婴儿可能是世界上第一例通过母体感染疯牛病的患者。这名婴儿一出生医生就发现他患有疯牛病。事实上,生产这名婴儿的孕妇已是疯牛病患者。扫描显示,这名妇女大脑纤维组织出现疯牛病患者的典型损坏症状。这一消息证实,疯牛病可通过孕妇胎盘垂直传播,是典型的遗传病。 现在是63页\一共有124页\编辑于星期五 2 朊病毒(Prion)的性质 哺乳动物朊病毒是一类非正常的病毒,它不含有通常病毒所含有的核酸,而是一种不含核酸仅有蛋白质的蛋白感染因子。其主要成份是一种蛋白酶抗性蛋白,对蛋白酶具有抗性。 正因为这种结构特点,使其具有易溶于去污剂、有致病力和不诱发抗体等特性,给诊断和防治带来很大麻烦,给人类和动物的健康和生命带来严重的威胁。朊病毒颗粒对一些理化因素的抵抗力之强,大大高于已知的各类微生物和寄生虫,其传染性强、危害性大的特性极不利于人类和动物的健康。 哺乳动物朊病毒从一类动物传染给另一类动物后,即这种病毒跨物种传播后,其毒性更强,潜伏期更短。 ? 3 症状 此病临床表现为脑组织的海绵体化、空泡化、星形胶质细胞和微小胶质细胞的形成以及致病型蛋白积累,无免疫反应。 病原体通过血液进入人的大脑,将人的脑组织变成海绵状,如同糨糊,完全失去功能。受感染的人会出现睡眠紊乱、个性改变、共济失调、失语症、视觉丧失、肌肉萎缩、肌痉挛、进行性痴呆等症状,并且会在发病的一年内死亡。该病有常染色体家族遗传倾向。 现在是64页\一共有124页\编辑于星期五 从Syrian仓鼠脑中分离的的蛋白质因子A 含有感染性因子的微小体膜; B 纯化的感染性因子杆状体;C 感染性因子脂小体;bar=100nm 现在是65页\一共有124页\编辑于星期五 4 疯牛病的传染与防治牛的感染过程如下图所示: ? ? ? ? 人的感染途径: (1)、食用感染了疯牛病的牛肉及其制品会导致感染,特别是从脊椎剔下的肉(一般德国牛肉香肠都是用这种肉制成); (2)、某些化妆品除了使用植物原料之外,也有使用动物原料的成分,所以化妆品也有可能含有疯牛病病毒;(化妆品所使用的牛羊器官或组织成分有:胎盘素、羊水、胶原蛋白、脑糖)。 (3)、 有一些科学家认为疯牛病人类变异克-雅氏病的病因,不是因为吃了感染疯牛病的牛肉,而是环境污染直接造成的。认为环境中超标的金属锰含量可能是“疯牛病和克-雅氏病的病因。 现在是66页\一共有124页\编辑于星期五 疯牛病防治: 现在对于疯牛病的处理,还没有什么有效的治疗办法,只有防范和控制这类病毒在牲畜中的传播。一旦发现有牛只感染了疯牛病,只能坚决予以宰杀并进行焚化深埋处理。但也有看法认为,即使染上疯牛病的牛只经过焚化处理,灰烬仍然有疯牛病毒,把灰烬倒在堆田区,病毒就可能会因此而散播。 目前,对于这种毒蛋白究竟通过何种方式在牲畜中传播,又是通过何种途径传染给人类,研究的还不清楚
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