[心脑血管资料]心肌致密化不全.pptVIP

21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 NVM究竟是少见病还是常见病 美国德克萨斯州儿童医院回顾分析26000名儿童心脏超声检查，发现心脏病患者344例，其中NVM占9.5％。 澳大利亚对岁以下儿童心肌病流行病学调查显示儿童NVM占所有新发心肌病的9.2%，排在第3位仅次于扩张型心肌病和肥厚型心肌病。 Ritter及其同事的报告显示，在成人超声心动图检查中，其发病率占所有心脏疾患的0.05%。Aras则报道其中心接受超声心动图检查这中，NVM占所有心脏疾病0.14%。Sandhu等研究发现，在左心室EF＜45%的人群中，NVM占3.7%。 从目前的病例报道来看，男性发病率高于女性。国内尚没有确切统计资料，但实际上我们需要明确的就是，NVM绝非是一种罕见病或少见病，却也不能算作多发病和常见病。 NVM的发病率 NVM诊断不规范 诊断标准过松，导致诊断过于泛滥 ECHO vs. CT诊断:哪个更准确 NVM的MRI诊断 MRI vs. ECHO：哪个更加准确 MRI诊断优缺点 NVM的鉴别诊断 NVM的鉴别诊断 NVM的治疗及预后 小结 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 ?#? 本节内容结束 ?#? ?#? ?#? ?#? Company Logo ?#? 手把手教你学心脏超声系列（17）如何解读限制型心肌病的超声心动图报告 您诊断过心肌致密化不全吗？ 经常诊断 偶尔诊断 从未诊断 您觉得心肌致密化不全是一种罕见病吗？ 必须的啊 非常常见 我不知道 您真的了解心肌致密化不全吗？ 诊断标准及其彼此间的异同 NVM的鉴别诊断 NVM的治疗及预后 第三排穿花裙子的男生，你来回答一下 目录 NVM概述 NVM病因及发病率 NVM的病理解剖 NVM的临床分型 NVM的超声表现 NVM的诊断及其彼此异同 如何解读NVM的超声报告 NVM诊断不足还是泛滥 超声、CT与磁共振哪个更加准确 NVM诊断及鉴别诊断 心肌致密化不全概述 又称海绵样心肌，是胚胎发育过程中，心内膜及心肌发育停止导致的先天性心肌病。 随着病情进展，左心室收缩功能受损加重，心室腔可以扩张 主要特征为心室腔内存在大量粗大增生的肌小梁及深陷隐窝。常伴有心功能不全、心律失常和血栓栓塞。 本病多独立存在，也可以伴发其它心肌病、先天性心脏病，预后良恶不等 1926年 Grant等通过尸检首次描述，被认为是血管异常 1985年 德国Goebel等将其称为海绵样心肌病 1990年 美国Chin等将其正式命名为“心肌致密化不全” 1995年 WHO/ISFC将其归类于“未定型心肌病” 2006年 AHA将其归类于“遗传性心肌病” NVM的认识过程 心肌病 原发性 继发性 遗传性 混合性 获得性 HCM ARVC/D LVNC 糖原聚集 心脏传导异常 线粒体病 离子通道病 LQTS Brugada SQTS CVPT Asian SUNS DCM RCM 感染性(心肌炎) 负荷诱发(TakoTsubo) 围产期 心律失常诱发 胰岛素依赖型糖尿病母亲所生的婴儿性心肌病 浸润性 贮积性 中毒 心内膜心肌病 炎症性 内分泌性 NVM的发病机制 一般认为，INVM是由基因突变引起胚胎发育第5～8周的心肌致密化过程停滞，进而导致肌小梁隐窝持续存在及肌小梁异常粗大所致。对于合并左心室或右心室流出道梗阻、复杂性紫绀性心脏病或冠状动脉畸形等先天性心脏病的非孤立性心室肌致密化不全，其发病机制可能是这些先天性心脏病的发生发展过程中所产生的心脏压力负荷过重或心肌供血不足干扰了胚胎心肌小梁间隙的正常闭合，从而导致继发性心肌致密化不全。 NVM的发病机制 与其他心肌病一样，NVM亦具有较强的遗传异质性。 本病相关致病基因有G4.5（TAZ/tafazzin）、FKBP-12、LIM结构域结合蛋白3（ZASP/LDB3/Cypher）、α-dystrobrevin（DTNA）、laminA/C、CSX及肌节蛋白基因MYH7、ACTC、TNNT2等。 其中MLP/SOX6、ZASP/LDB3/Cypher可致INVM，CSX及DTNA引起的NVM则通常合并有其他先天性心脏畸形。? NVM的病理解剖 胚胎心肌致密化过程 从右室 左室 从心底 心尖 非致密化部分的分布 多为左室，少见双室 多为心室中部到心尖，少见基底部 NVM的病理分型 慢性心功能不全 为NVM主要表现。 文献报道发生率在儿童期高达83%。 我科统计发生率为76%（19/25)。 心律失常 成人