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儿茶酚胺及其代谢;概 念;生物合成;生物合成;去甲肾上腺素;去甲肾上腺素;去甲肾上腺素;NE的代谢;NE的代谢;肾上腺素;肾上腺素;肾上腺素;肾上腺素;多巴胺;多巴胺;多巴胺;多巴胺;; 嗜铬细胞瘤是发生在肾上腺髓质、交感神经节和体内其他部位嗜铬组织的肿瘤。 80%~90%发生于肾上腺髓质,绝大部分为单侧单发性,偶尔见于双侧,90%为良性。肿瘤细胞可分泌去甲肾上腺素和肾上腺素,以去甲肾上腺素为主,偶尔也分泌多巴胺及其他激素,故临床主要有儿茶酚胺过高的症状。本病发生于任何年龄,以20-50岁多见。男性发病略高于女性,有的有家族史。高血压为本症最重要的临床症状,多呈间歇性发作,并伴有头痛、发 汗、末梢血管收缩、脉搏加快、血糖增高、 基础代谢上升等症状。肉眼观,大 小不一,平均100g左右,甚 至可达2000g,有包膜,切 面灰红色、灰褐色,常见出 血、囊性变及坏死灶。;;【概述】
儿茶酚胺都是由酪氨酸衍生出来的神经激素。肾上腺髓质的嗜铬细胞外液中的酪氨酸合成肾上腺素和去甲肾上腺素,以肾上腺素为主。肾上腺能神经末梢只释放去甲肾上腺素。中枢神经的一些神经原能产生去甲肾上腺素或多巴胺,起神经递质作用。肾上腺髓质的分泌活动受神经系统的控制,其中以延髓的调节中枢最为重要。创伤、疼痛、寒冷、缺氧、低血糖和肌肉活动等因素可兴奋植物神经,使肾上腺髓质分泌增多。通常将血、尿儿茶酚胺及代 谢产物的测定作为特异性检查。
VMA的测定可用于观察肾上腺 髓质交感神经的机能。定量意义上VMA是 儿茶酚胺代谢产物中最重要的化合物,可用 来估计内源形成的儿茶酚胺,其升高见 于嗜铬细胞瘤及肾上腺髓质增生。;【临床意义】
增高:嗜铬细胞瘤患者尿中儿茶酚胺排??量明显增高,达正常人的10~100倍。在整个高血压病人中,嗜铬细胞瘤的发病率为0.3~0.5%.原发性高血压患者,去甲肾上腺素有84%.在正常范围,而嗜铬细胞瘤的高血压患者 在发作期间,尿中儿茶酚胺97%高于正常。 80%以上比正常者高5倍以上。另外 还见于心肌梗死、进行性肌营养不 良、重症肌无力、剧烈运动之后。
减低:见于营养不良、家 族性自主神经功能失常、肾上 腺切除和神经节药物封闭。
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