系统性红斑狼疮诊断及治疗补钙.pptxVIP

系统性红斑狼疮诊断及治疗补钙第1页/共34页 概 念 系统性红斑狼疮是一种多系统、多器官受累的全身性自身免疫病。 * 临床表现复杂，多系统损害。 * 血清中有多种自身抗体。 * 患病率为40～70/10万人，男女之比 为1:9～13。发病高峰为生育期。第2页/共34页 发病原因１、感染因素：细菌、病毒等２、自身免疫紊乱３、环境因素：如紫外线、化学物质４、遗传因素５、性激素失调第3页/共34页 与SLE相关的环境因子肯定有关的： 紫外线、感染（细菌，病毒）很可能有关的： 化学物质：肼类、酒石酸、食物色素、染发剂 (含芳香族胺) 、 其他芳香族胺 食 物：含补骨脂素的（芹菜，无花果，欧芹，防风） 含联胺基团的（蘑菇，烟熏食物） 含L-刀豆素的（苜蓿，豆荚类） 精神因素：心理压力可能有关的： 烟草（含联胺、芳香族胺），氯化乙烯， 石棉，硅石， 硅酮多聚物，免疫接种第4页/共34页 遗传因素与SLE的关系1. 家族发病的倾向2. 同卵双生子SLE患病率25-70%3. 异卵双生子SLE患病率1-3%4. HLA、TCR基因参与 * 普通人群40-50/10万人第5页/共34页 与SLE相关的基因1. HLA-I： HLA-DQa , DQb, DQW5,6 (与自身抗体有关）2. HLA-II： HLA-DR2 , HLA-DR33. HLA-III: C1、 C1q、C1r/s、C4、C2缺乏， TNF-a表达减低4. TCR: Vb2,75. 自身免疫基因：？第6页/共34页 SLE的细胞免疫异常1. Th2活化增强(IL6, IL10增加) 致体液免疫增强2. Th1活化减低(IL6, ZFN 减少) 致细胞免疫增强3. CD4+ CD45RO+细胞减少4. CD4- CD8- T细胞减少5. B细胞功能亢进： CD5+ B细胞增加第7页/共34页 系统性红斑狼疮的发病机制免疫系统遗传环境因素体液免疫自身免疫异常抗原性激素细胞免疫T抑制细胞T辅助细胞“失能”细胞因子B细胞自身抗体产生免疫复合物形成SLE发病第8页/共34页 系统性红斑狼疮的临床表现(1)疲劳发热消瘦关节炎关节痛皮肤损害光过敏黏膜损害脱发胸膜炎肺损害心包炎症 状 发病时 (%) 病程中(%)65362044775329212716713908060638578585271301423第9页/共34页 雷诺现象血小板减少心肌炎血管炎肾损害肾病综合征中枢神经受损胃肠道病变胰腺炎淋巴结肿大肌炎系统性红斑狼疮的临床表现(2)症 状 发病时 (%) 病程中(%)33212338524181163606356741154452323第10页/共34页 系统性红斑狼疮的自身抗体抗 体 敏感性（%） 特异性（%）抗核抗体 (ANA)dsDNA抗体组蛋白抗体核蛋白抗体Sm抗体 U1-RNP抗体SS-A (Ro) 抗体SS-B (La) 抗体磷脂抗体类风湿因子PCNA抗体膜DNA抗体核小体抗体抗端粒酶抗体809550509987-947040753095979287997030-8058255025-351520-40255808571第11页/共34页 SLE的分类诊断标准 (ACR, 1997)1、颊部红斑2、盘状红斑3、光过敏4、口腔溃疡5、关节炎6、浆膜炎： 胸膜炎或心包炎7、肾损害： 尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型8、神经系统异常：抽搐或精神病9、血液学异常： 溶贫或白细胞4000/mm3 或淋巴细胞1500或血小板 103/mm310、免疫学异常： dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+