癫痫的发作类型及小儿癫痫综合征.pptVIP

第二十三页，共五十九页，2022年，8月28日 癫痫发作类型（ILAE，2001年） 一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作 二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态 第二十四页，共五十九页，2022年，8月28日 局灶性发作 1.局灶性感觉性发作 2.局灶性运动性发作 3.痴笑发作 4.偏侧阵挛 5.继发为全面性发作 6.局灶性癫痫综合征中的反射性发作 第二十五页，共五十九页，2022年，8月28日 1.局灶性感觉性发作 发作时以感觉症状为主要表现，可以是原始感觉(elementary sensory)症状（如触觉、痛觉、视觉、听觉…），或是经验性(experiential sensory)感觉症状（熟悉感、生疏感…）。 第二十六页，共五十九页，2022年，8月28日 植物神经症状发作 植物神经症状表现多种多样，但以植物神经症状为唯一表现的发作几乎是不存在的。 ILAE2001年分类中未列出此项。 第二十七页，共五十九页，2022年，8月28日 2.局灶性运动性发作 a.局部阵挛性 b.不对称强直样运动 c.典型的（颞叶）自动症 d.多动性自动症 e.局灶性负性肌阵挛 f.抑制性运动发作 第二十八页，共五十九页，2022年，8月28日 第二十九页，共五十九页，2022年，8月28日 第三十页，共五十九页，2022年，8月28日 3.痴笑发作 发作时无原因地出现笑容，有时会发出笑声，持续30秒钟左右，常合并其他类型发作。 下丘脑错构瘤所致痴笑可一日发作数次。  第三十一页，共五十九页，2022年，8月28日 ??4.偏侧阵挛发作 半侧面部及一侧肢体阵挛抽搐。 多见于4岁以下小儿。 第三十二页，共五十九页，2022年，8月28日 5.继发为全面性发作 各种部分性发作均可继发为全面性发作 第三十三页，共五十九页，2022年，8月28日 癫痫发作类型（ILAE，2001年） 一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作 二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态 第三十四页，共五十九页，2022年，8月28日 小儿癫痫综合征 第三十五页，共五十九页，2022年，8月28日 良性婴儿惊厥（非家族性）（benign　infantile seizure,nonfamilial） 起病年龄多在３～１２个月之间，发病前精神运动发育正常，以局灶性发作为主，常表现为运动减少或停止，伴口部自动症，可继发全身性发作，无癫痫持续状态。发作间期脑电图背景正常，睡眠期在Rolandic区可有少量限局性小棘波。病后智力运动不倒退。 第三十六页，共五十九页，2022年，8月28日 伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫 5~10岁间发病。 发作与睡眠有关。 表现为感觉异常及运动性发作，常发展为全身性抽动。 神经系统正常，神经影像学正常，智力正常。 脑电图中央区或中央颞区棘波或尖波，入睡后增加，30%病儿仅在入睡后出现。 预后良好，药物反应良好。 第三十七页，共五十九页，2022年，8月28日 第三十八页，共五十九页，2022年，8月28日 第三十九页，共五十九页，2022年，8月28日 早发性良性儿童枕叶癫痫（Panayiotopoulos　型） ８０％在２～６岁之间发病。病前神经精神发育正常。发作时无明显视觉症状，常表现为痉挛性眼球偏斜，进而意识障碍，强直或强直阵挛发作。多数在睡眠中发作，约１／３病例清醒时发作。脑电图在枕颞区有一侧或双侧同步棘慢波发放。预后较好，多数在１～２年后停止发作。 第四十页，共五十九页，2022年，8月28日 迟发性良性儿童枕叶癫痫（Gastaut　型） 发病年龄平均７岁５个月，往往有癫痫或偏头痛家族史。发作时先出现视觉异常（如一过性视力丧失、视野暗点、偏盲、幻视）。随后出现惊厥，可表现为半侧阵挛、复杂部分性发作、全身强直阵挛发作等。有些病儿发作后有头痛，伴有恶心呕吐。脑电图枕区棘波。棘波多在闭目时出现，睁眼后棘波抑制或消失。 第四十一页，共五十九页，2022年，8月28日 良性家族性新生儿惊厥 常染色体显性遗传，基因定位在20号及8号染色体上。出生时一般情况良好。生后2~3天内发病，惊厥形式以阵挛为主，局部或全身阵挛。有时表现为呼吸暂停，发作可以很频繁。从病史及体检中找不到病因，脑电图、生化检查及神经影像学检查均正常，大约10%~14%小儿转为其他类型癫痫。 第四十