亚太肝病学会《原发性胆汁性胆管炎临床诊疗指南》推荐意见.docx

亚太肝病学会《原发性胆汁性胆管炎临床诊疗指南》推荐意见 2022年2月Hepatology International在线发表了由我国学者尤红教授、马雄教授及土耳其学者Efe教授为共同第一作者，日本学者Omata教授、Tanaka教授及我国学者贾继东教授为通讯作者的亚太肝病学会《原发性胆汁性胆管炎临床诊疗指南》。现将其推荐意见译出以便于我国临床医生参考。 一、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）的诊断和一线治疗 1．当满足以下三条标准中的两条或两条以上时，即可确诊为PBC：（1）反映胆汁淤积的生化指标[主要为碱性磷酸酶（alkaline phosphatase，ALP）和γ-谷氨酰转移酶（γ-glutamyl transferase，GGT）]升高，并且影像学检查排除了肝内外胆道梗阻；（2）抗线粒体抗体（anti-mitochondrial antibody，AMA）阳性，或其他PBC特异性抗核抗体（antinuclear antibodiy，ANA）抗体（如抗sp100抗体或抗gp210抗体）阳性；（3）肝组织活检提示主要累及小叶间胆管的非化脓性破坏性胆管炎。（Ⅰ，1） 2．鉴于吸烟、饮酒和肥胖对人体健康的负面影响，建议PBC患者戒烟、戒酒、保持理想体质量。（III，2） 3．建议给予所有PBC患者口服熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acids，UDCA）13~15 mg·kg-1·d-1长期治疗，并监测治疗的依从性。（Ⅰ，1） 4．建议对所有PBC患者在UDCA治疗6个月（III，1）或12个月（II，1）时，根据所选定的应答标准评估其生化应答。 二、UDCA应答不佳患者的治疗 5．建议将奥贝胆酸（obeticholic acid，OCA）（起始剂量5 mg/d，如耐受良好6个月后可增加至10 mg/d）作为对UDCA应答不佳PBC患者（无肝硬化或Child-Pugh-Turcotte A级）的联合治疗，或作为对UDCA不耐受PBC患者的单药治疗。应向患者详细阐述OCA的潜在风险和不良事件，谨慎评估并定期监测。（I，1） 6．对于UDCA单药治疗应答不佳的患者，建议UDCA联用苯扎贝特（400 mg/d）或非诺贝特（200 mg/d）治疗。密切监测患者特别是肝硬化PBC患者的不良事件。（I，1） 7．布地奈德（6~9 mg/d）可用于治疗UDCA应答不佳的非肝硬化PBC患者。（II，2） 三、对瘙痒的治疗 8．建议将消胆胺（4~16 g/d）作为瘙痒的一线治疗药物。为避免影响其他药物的吸收，请勿在服用消胆胺前1 h内或服用消胆胺后4~6 h内服用包括UDCA在内的其他药物。（II，2） 9．利福平（150~300 mg，每日2次）可作为瘙痒的二线治疗药物，需密切监测不良反应。（II，2） 四、对骨质疏松的预防和治疗 10．建议评估所有PBC患者的血清维生素D水平（II，2） 11．建议对所有PBC患者，尤其是绝经后妇女进行骨质疏松风险评估。（III，2） 12．根据当地实践，患者应在饮食中或补充制剂中（如需要）摄入足够的钙（1 000~1 500 mg/d）和维生素D（1 000 IU/d）。（III，2） 注：ALP：碱性磷酸酶；GGT：γ-谷氨酰转移酶；AMA：抗线粒体抗体；ANA：抗核抗体；MRCP：磁共振胆胰管成像；DILI：药物性肝损伤；PSC：原发性硬化性胆管炎；PBC：原发性胆汁性胆管炎 ▲图1?PBC的诊断流程图 13．骨质疏松症患者可考虑使用双膦酸盐（阿仑膦酸盐70 mg/周或伊班膦酸盐150 mg/月或其他）。食管静脉曲张患者应谨慎使用双膦酸盐，应在所有患者中监测其不良反应。（III，2） 14．关于地诺单抗治疗PBC患者骨质疏松症疗效的数据在亚太地区非常有限，因此无法对此给出明确的推荐（或支持）。（III，2） 五、对乏力的治疗 15．目前尚无针对乏力的特异性治疗药物。可通过治疗贫血、肝外自身免疫性疾病、睡眠障碍和抑郁症等合并疾病来治疗乏力。（III，2） 六、对门静脉高压症和肝细胞癌的监测和筛查 16．出现门静脉高压特征（例如脾大、血小板减少）的患者应筛查食管胃底静脉曲张。（II，2） 17．强烈建议男性患者、疾病晚期患者以及对UDCA应答不佳者密切监测原发性肝癌的发生。（II，2） 七、肝移植治疗 18．对于失代偿期肝硬化、MELD评分≥ 15、Mayo风险评分 7.8或严重、顽固性瘙痒的患者，建议考虑肝移植。（II，1） 19．移植后UDCA治疗对于改善肝功能和预防PBC复发是安全有效的。（II，1） 八、具有自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）特征的PBC（即PBC-AIH重叠综合征）的诊断和治疗 20．