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维生素K缺乏 维生素K缺乏症 维生素K缺乏症(vitamin K deficiency)是因体内缺乏维生素K,某些维生素k依赖凝血因子活力低下,从而致凝血机制障碍的疾病。 临床特点以出血为主。 以新生儿及生后3个月内母乳喂养儿多见。 【诊断】 (一)病史 母亲在孕期曾使用过抑制维生素k代谢的药物;出生时未预防性使用维生素K; 单纯母乳喂养儿或仅加米糊而不添加其他辅食儿; 有先天性肝、胆疾患儿;有长期腹泻; 长期使用广谱抗生素婴儿。 (二)临床表现 根据发病时间分为以下3型: 1.新生儿早发型:生后24小时内发病,与母亲在产前使用某些药物有关,如抗凝药、抗惊厥药、抗结核药等。表现为皮肤出血、脐带残端渗血、消化道出血、颅内出血等。 2.新生儿经典型:生后2-5天发病,早产儿可迟至生后2周。常见出血部位为皮肤出血(穿刺处)、脐带残端渗血、消化道出血、颅内出血等。出血一般少到中等量,多为自限性。 3.晚发性:生后1~3个月以内的婴儿。 (二)临床表现 轻症:皮肤注射及采血部位出血、鼻出血或少量胃肠道出血。 重症:呈急性或亚急性颅内出血,出血部位以蛛网膜下腔、硬膜下或硬膜外多见,脑实质及脑室出血少见。 表现为烦躁不安、脑性尖叫、阵发性发绀、双眼凝视; 出血量多时有颅内高压征,如前囟紧张隆起、抽搐、昏迷及瞳孔改变。 另外,可见贫血表现和低热、黄疸、肝脾大。 (三)辅助检查 1.凝血酶原时间和部分凝血活酶时间均延长,出血时间、血小板正常。 2.脑脊液呈血性,有皱缩红细胞。 3.头部CT或MRI检查可明确诊断并确定出血部位及范围大小。 【鉴别诊断】 应与颅内感染、脑血管畸形破裂出血、血友病等凝血功能障碍疾病鉴别。 【治疗】 1.保持安静,避免搬动。消化道出血时应禁食,给予静脉营养。 2.补充维生素K立即静脉注射维生素K1 Img,对重症出血者静脉注射维生素K1 5~10mg/次,每日2次,连续3~5日。 3.输注新鲜血:少量多次,10~15ml/(kg.次),连续2~3日。 【治疗】 4. 对症治疗 (1)降低颅内压:静脉注射地塞米松0.5~1mg/(kg.次),每日2次;在应用维生素K或输入新鲜血后可酌情使用小剂量甘露,0.25~0.5g/(kg.d),每日2~4次。 (2)控制惊厥。 (3)有硬脑膜下血肿者可进行穿刺,穿刺无效者可考虑手术。 【预防】 1.孕母产前二周常规口服维生素K1 2~4mg/d。凡因孕期使用过抑制维生素K1合成的药物者,产前应给予维生素K1 10mg肌内注射3-5天;纯母乳喂养者,其母亲应每周口服维生素K 20mg两次。维生素K的生理需要量0.5~1μg(kg d)。 2.出生后都应常规注射维生素K1 5mg/d,连续3天。 3.对单纯性母乳喂养儿、长期腹泻、应用广谱抗生素或患有肝、胆疾病患者每周肌内注射一次维生素K1 1mg。 【预后】 出血量大者可因出血性休克而死亡。 颅内出血的患儿病情严重有生命危险,尤其是脑干部位出血。 颅内出血可遗留一定的运动和智力障碍。
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