系统性红斑狼疮狼疮性肾炎.pptVIP

急性肾功能衰竭（ARF）型： 短时间内出现少尿性急性肾衰，常伴全身性系统性病变活动表现，常由以上三型转变而来。 肾小管损害型： 表现肾小管性酸中毒，以远端型为主，泌氢泌铵功能障碍，可伴肾钙化、结石等。 第26页，共80页，编辑于2022年，星期五 抗磷脂抗体型： 抗磷脂抗体阳性，大、小动静脉血栓及栓塞，血小板减少及流产倾向。 肾脏血管表现： 较大血管血栓栓塞性病变 肾小球毛细血管血栓性微血管病，引起急性肾衰，易见于产后，死亡率高，可与溶血性尿毒症综合征相伴存在 第27页，共80页，编辑于2022年，星期五 五、肾脏病理 第28页，共80页，编辑于2022年，星期五 肾脏病理 LN的肾脏病变 ---- 呈多样化和多变化 表现为: 病变病人与病人不同 同一病人的肾小球与肾小球之间不同 同一肾小球的不同节段之间的病变不同 第29页，共80页，编辑于2022年，星期五 WHO分型 I 型 正常 II 型 系膜增生型GN（10~20%） III 型 局灶节段增生性GN（20~30%） IV 型 弥漫增生性GN（40~50%） V 型 膜型GN（10~20%） VI 型 硬化性GN 第30页，共80页，编辑于2022年，星期五 IF： IgG、IgM、IgA和/或C1q、C3、C4 “满堂灌”，呈颗粒状或半线状 EM： 电子致密物（系膜区，内皮下，上皮下）颗粒状沉积，少数呈指纹结构 第31页，共80页，编辑于2022年，星期五 病理活动指标：（III或IV） 肾小球节段性坏死 肾小球细胞明显增生 膜内沉淀物 透明血栓，核碎片 第32页，共80页，编辑于2022年，星期五 基底膜铁丝圈样（白金耳样）改变 苏木素小体 大量细胞新月体（毛细血管外增生） 肾小血管病变 肾间质广泛水肿及单核细胞浸润 第33页，共80页，编辑于2022年，星期五 七、诊 断 第34页，共80页，编辑于2022年，星期五 凡青年、中年女性患者有肾脏疾病的表现，伴多系统病变，特别是发烧、关节炎、皮疹、血沉增快、贫血、血小板减少及γ球蛋白增高者，均应怀疑本病，应常规检查有关免疫血清学指标。 诊断参照美国风湿病学会分类标准（1982年）， 11项标准符合4项或以上即可 第35页，共80页，编辑于2022年，星期五 表 1982年美国风湿病学会修订的SLE分类标准 标 准 定 义 颧部红斑 遍及全部的扁平或高出皮肤固定性红斑 盘状红斑 隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞 光敏感 日光照射后引起的皮肤过敏 口腔溃疡 口腔或鼻部无痛性溃疡 关节炎 非侵蚀性关节炎，累及? 2个关节 浆膜炎 胸膜炎、心包炎 肾脏病变 蛋白尿、细胞管型 神经系异常 抽搐、精神病 血液学异常 溶血性贫血，三系降低 免疫学异常 LE细胞阳性、抗dsDNA、抗Sm抗体阳性、 梅毒血清试验假阳性 抗核抗体 阳性 第36页，共80页，编辑于2022年，星期五 部分患者以肾脏受累为首发表现，起病类似原发性肾病综合征或肾小球肾炎，若干月或若干年逐渐出现全身系统受累，密切随访，肾穿有助于诊断。 第37页，共80页，编辑于2022年，星期五 临床标准: ⑴急性或亚急性皮肤狼疮表现; ⑵慢性皮肤狼疮表现; ⑶口腔或鼻咽部溃疡; ⑷非瘢痕性秃发; ⑸炎性滑膜炎 ,并可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛,伴晨僵; ⑹浆膜炎; ⑺ 肾脏病变: 用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型； 第38页，共80页，编辑于2022年，星期五 ⑻ 神经病变:癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态）； ⑼溶血性贫血; ⑽白细胞减少 (至少1次细胞计数 4.0×109/L)或淋巴细胞减少 (至少1次细胞计数 1.0×109/L) ; 血小板减少症 (至少 1次细胞计数100×109/L)。 免疫学标准: ⑴ANA滴度高于实验室参考标准（LRR）； ⑵抗dsDNA抗体滴度高于LRR(ELISA法测需2次高于LRR) ； ⑶抗Sm抗体阳性； 第39页，共80页，编辑于2022年，星期五 ⑷抗磷脂抗体：狼疮抗凝物阳性/梅毒血清学试验假阳性/抗心磷脂抗体是正常水平2倍以上或抗β2GPI