糖代谢－戊糖磷酸途径等.pptVIP

葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖 乳酸 乳酸 乳酸 丙酮酸 丙酮酸 NADH NAD+ NADH NAD+ 糖异生途径 糖酵解途径 乳酸循环 肝 血液 肌肉 学习文档 学习文档 （七）在发芽的种子中糖异生使脂肪和蛋白质转 化为葡萄糖 学习文档 学习文档 学习文档 知识窗? 蚕豆病(葡糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症)－－ G6PD缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血 ???? 该病在我国西南、华南、华东和华北均有发现, 以粤、川、桂、湘、赣为最多。3岁以下患者占70％, 男性患者占90％。成人患者较少见。 G6PD缺乏症属与X染色体连锁的不完全显性遗传病，40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节，绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。 患者红细胞内缺乏G6PD，不能经PPP途径得到充分的NADPH，谷胱甘肽难以保持还原状态，结果发生膜脂过氧化，导致红细胞膜破裂，出现溶血性黄疸和贫血。 学习文档 阅读 蚕豆病是由什么原因引起的？ 　　蚕豆病属先天性酶代谢缺陷遗传病，与体内红细胞缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）有关。在正常情况下，人体红细胞有一种具抗氧化作用的物质——谷胱甘肽。G-6-PD缺乏者，谷胱甘肽尤其是还原型谷胱甘肽明显减少，致使红细胞对氧化作用十分敏感。? 　　食入新鲜蚕豆后，蚕豆中所含的巢菜碱、蚕豆嘧啶、伴蚕豆嘧啶核苷和异尿咪等物质，可使血液中的氧化性物质增多，导致红细胞被破坏，从而发生以黄疸和贫血为主要特征的全身溶血性反应。 学习文档 第三节 糖的合成代谢 一、蔗糖的合成 2条途径： 蔗糖合成酶途径 蔗糖磷酸合成酶途径√ 葡萄糖的活性（供体）形式：UDPG UDPG: 尿苷二磷酸葡萄糖 学习文档 UDP-葡萄糖焦磷酸化酶催化的反应 －－UDPG的生成 UDPG焦磷酸化酶 UDPG 葡萄糖-1-磷酸 学习文档 蔗糖合成酶途径： 蔗糖合成酶 UDPG ＋ 果糖 蔗糖 ＋ UDP 蔗糖磷酸合成酶途径： 磷酸蔗糖合成酶 UDPG ＋ 果糖-6-磷酸 UDP ＋ 蔗糖磷酸 磷酸酯酶 蔗糖磷酸 蔗糖 ＋ H3PO4 学习文档 二、淀粉的合成 1. α-1,4糖苷键的形成－－直链淀粉(amylose)的合成 酶：UDPG转葡糖苷酶；ADPG转葡糖苷酶 淀粉合成特点： 需要引物；（麦芽糖、麦芽三糖、麦芽四糖或1个淀粉分子，作为α-葡萄糖的受体） 主要以ADPG作为糖基供体； 合成方向从还原端→非还原端。 学习文档 2. α-1,6糖苷键的形成－－支链淀粉 (amylopectin) 的合成 分支酶----Q酶 学习文档 三、糖原的合成 糖原生物合成的研究经历了缓慢的历程, 直到1957年才发现糖原生物合成中, 糖基的供体是 UDPG。 尿苷二磷酸葡萄糖 学习文档 引物：未完全被降解的糖原分子； 生糖原蛋白（糖原素）。 合成方向：还原端→非还原端。 3种酶：UDPG焦磷酸化酶----使葡萄糖活化 糖原合酶----延长α(1→4)糖苷键 糖原分支酶----形成α(1→6)糖苷键 学习文档 糖原合酶催化的反应 学习文档 还原端 非还原端 非还原端 还原端 学习文档 由糖原素引发的糖原合成 学习文档 糖原分支的形成 学习文档 糖原新分支的形成 糖原多分支的生理意义： ——增加非还原末端的数目; ——增加糖原的可溶性；