【淋巴瘤专家共识2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗.pdfVIP

【淋巴瘤专家共识 2018 】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断 与治疗 原发中枢神经系统淋巴瘤原发中枢神经系统淋巴瘤 （Primary central nervous system lymphoma ，PCNSL ）是 原发于结外的非霍奇金淋巴瘤，仅限于颅脑、软脑膜、脊髓 和眼球组织侵犯，而无其他组织或淋巴结浸润。 PCNSL 是 一种罕见的中枢神经系统肿瘤，约占颅内肿瘤的 3% ，占非 霍奇金淋巴瘤中的 1% ，病理类型 90% 以上为弥漫大 B 细胞 淋巴瘤，50%·70%BCL -6 高表达，90% 以上 MUM-1 高表达， 具有高度侵袭性，预后差。该病中位发病年龄 60 岁左右， 且近年来在免疫功能正常的患者中发病率呈逐年上升趋势。 由于 PCNSL 的发病部位特殊及血脑屏障的存在，对于该病 的诊断及治疗均存在困难，目前暂无标准治疗方案。由于眼 球组织侵犯，以局部治疗为主，不在此讨论。 PCNSL 的影 像学诊断 PCNSL 由于发病位置特殊，活检困难，影像学早 期诊断十分重要。目前标准的影像学诊断及疗效评估主要依 赖 T1 加权增强磁共振成像（ MRI ）。尽管免疫正常 PCNSL 患者中约 50% 在 T1 加权 MRI 上可见增强病灶， 但有约 25% 的患者表现为 T2/FLAIR 上的高密度非增强病灶，因此 T2/FLAIR 有助于检测出一些无症状非增强的中枢神经淋巴 瘤。值得注意的是，由于放化疗及退行性变导致的脑白质病 变亦可导致 T2/FLAIR 的脑白质变性，因此亟待新的影像学 手段进一步提高诊断水平。弥散加权是目前研究较多的一种 影像学检测手段，有助于区分细胞较多弥散受限的 PCNSL 和少细胞的肿瘤如胶质瘤，也与预后相关。 Wieduwilt 等发 现低弥散系数患者预后更好。代谢影像学如正电子发射计算 机断层显像（ PET ）/MRI 、波谱分析亦是新的研究方向。 PCNSL 诊断标志物早诊断早治疗对于提高 PCNSL 患者预 后至关重要，但由于 PCNSL 侵犯部位多为深部脑实质，活 检较为困难。 研究人员对于 PCNSL 协诊标志物进行了研究， 发现一些驱化因子（如 CXCL13 ）和细胞因子（如 IL-10 ） 可以与影像学结合协助诊断。同时也可在脑脊液中检测 microRNA(21 、 19b 、92a) 等协助诊断。但目前这些研究仍 处于临床前阶段，需要大规模临床试验进一步证实。 PCNSL 的治疗 目前对于 PCNSL ，尚无标准治疗方案，国 际上较为推崇的治疗方案分为两个阶段：诱导治疗及巩固治 疗。诱导治疗以大剂量甲氨蝶呤（ HD-MTX ，甲氨蝶呤＞ 1 g/m2 ）为基石的治疗方案为主，但 HD-MTX 的具体剂量、 输注时间亦暂无标准， 较为常用的是 MTX3.5 g/m