内科学（继教）PPT课件 第六篇 血液系统疾病05第五章 巨幼细胞性贫血.pptVIP

第五章 巨幼细胞性贫血 1.血液系统表现 贫血症状，重者全血细胞减少。少数患者轻度黄疸。少数患者脾大 2.消化系统表现 口腔黏膜、舌乳头萎缩，舌面呈“牛肉样舌”，可伴舌痛。胃肠道黏膜萎缩可引起食欲不振、恶心、腹胀、腹泻或便秘。 3.神经系统表现和精神症状 脊髓侧亚急性联合变性 味觉、嗅觉降低、视力下降、黑蒙征； 重者大、小便失禁。 精神症状。 抑郁、人格变态等。 4.其他 由于血清同型半胱氨酸水平升高，血液呈高凝状态或血栓栓塞 五、临床表现 第五章 巨幼细胞性贫血 1.血象 大细胞性贫血、严重者三系减少 网织红细胞正常或轻度增多 红细胞大小不等、中央淡染区消失，有大椭圆形红细胞、点彩红细胞等 中性粒细胞核分叶过多（5叶核占5%以上或出现6叶以上的细胞核），亦可见巨杆状核粒细胞 六、实验室检查 第五章 巨幼细胞性贫血 第五章 巨幼细胞性贫血 第五章 巨幼细胞性贫血 第五章 巨幼细胞性贫血 2.骨髓象 有核细胞增生活跃或明显活跃 造血细胞巨幼变： 红系胞体大，核大，最为显著，“核幼浆老”； 粒系可见巨中、晚幼粒细胞，巨杆状核粒细胞，成熟粒细胞分叶过多； 巨核细胞体积增大，分叶过多。 六、实验室检查 作者姓名： 吴隼 作者单位：新乡医学院 第五章 巨幼细胞性贫血 掌握　临床表现、治疗原则 熟悉　叶酸、维生素B12代谢 了解　巨幼细胞贫血发病情况、预防 重点难点 第四章 巨幼细胞贫血 一、定义 二、流行病学 三、叶酸、维生素B12的功能及代谢 四、病因和发病机制 目录 第五章 巨幼细胞性贫血 五、临床表现 六、实验室检查 七、诊断和鉴别诊断 八、治疗 目录 第五章 巨幼细胞性贫血 九、预防 第五章 巨幼细胞性贫血 巨幼细胞性贫血（megaloblastic anemia）是由于叶酸、维生素B12缺乏或某些药物影响核苷酸代谢导致细胞核脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所致的贫血。 红细胞和髓细胞系出现“巨幼变”。 叶酸缺乏最为常见，维生素B12少见，恶性贫血更少见。 一、定义 第五章 巨幼细胞性贫血 可能与营养条件，饮食结构及烹调习惯有关。 在我国，叶酸缺乏者多见于陕西、山西、河南等地进食新鲜蔬菜、肉类减少的人群。 在欧美，维生素B12缺乏或有内因子抗体者多见。 二、流行病学 第五章 巨幼细胞性贫血 （一）叶酸（folic acid） 水溶性B族维生素。 叶酸性质极不稳定，易被光及热分解，食物中的叶酸经长时间烹煮，可损失50%~90%。 叶酸在新鲜绿叶蔬菜及水果中含量最多。 人体不能合成，必须从食物中获取。 三、叶酸的代谢和功能 第五章 巨幼细胞性贫血 三、叶酸的代谢和功能 （二）叶酸代谢 叶酸50-200μg/日（孕妇，哺乳300~500μg） 解聚酶作用 转变为单谷氨酸或 双谷氨酸型叶酸 NADPH 叶酸还原酶 二氢叶酸（FH2） 四氢叶酸（FH4） 5-甲基 四氢叶酸 半衰期3分 维生素B12依赖性 甲硫氨酸合成酶 四氢叶酸 （去甲基） 叶酸受体 细胞 多谷氨酸盐形式 （储存5~20mg ） 主要 排泄 肠肝循环 血浆 非特异性血清蛋白松散结合 肾脏 肠道 肝脏 食物 十二指肠及近端空肠 第五章 巨幼细胞性贫血 （三）叶酸功能 辅酶 功能：一碳基团转移的辅酶，脱氧尿苷酸（dUMP）转变为胸苷酸（dTMP）反应中和嘌呤合成中均需叶酸。 三、叶酸的代谢和功能 甲基四氢叶酸 同型半胱氨酸 甲硫氨酸合成酶(维生素B12;甲基钴胺) 甲基同型半胱氨（甲硫氨酸） 四氢叶酸(THF) 脱氧尿嘧啶 核苷酸(dUMP) 亚甲基THF 脱氧胸腺嘧啶 核苷酸(dTMP) DNA 二氢叶酸(DHF) 脱氧胸苷三磷酸(dTTP) 叶酸 二氢叶酸还原酶 叶酸为DNA合成过程中的重要辅酶 供应甲基 胸苷肽合成酶 S-腺苷甲硫氨酸（SAM） 活化 （重要的甲基供体） 第五章 巨幼细胞性贫血 （四）维生素B12代谢 维生素B12又称氰钴胺，亦属水溶性B族维生素 人体不能合成维生素B12 来源：完全依靠食物供给，动物肝、肾、肉、鱼、蛋、乳品类是维生素B12最丰富的来源。 三、叶酸的代谢和功能 第五章 巨幼细胞性贫血 Cb Cb-TCⅠ、Ⅲ Cb-TCⅡ 肝 TCⅡ降解： 甲基钴胺素 腺苷钴胺素 TCⅠ： 转钴蛋白Ⅰ TCⅡ： 转钴蛋白Ⅱ TCⅢ： 转钴蛋白Ⅲ 第五章 巨幼细胞性贫血 （四）维生素B12功能 1.辅酶 2.维生素B12依赖性酶反应： ⑴甲硫氨酸合成酶(维生素B12、甲基钴胺)：合成甲硫氨酸，又称甲基同型半胱氨酸，此反应中甲基来源为甲基四氢叶酸