内科学——淋巴瘤.docx

上海交通大学第六人民医院血液科 要点 口起源于淋巴结和淋巴组织，免疫系统的恶性肿 □可发生于身体任何部位，其中淋巴结、扁桃体、 脾及骨髓最易受累 □无痛性进行性淋巴结肿大是最具特征性的临床 表现 三 □诊断及分型需依赖病虹分为霍奇金淋巴瘤: (HL)及非霍奇金淋巴瘤(NHL) □治疗措施的选择取决于病理分型及分期 流行病学 口总发病率男性为1.39/10万，女性为 0. 84/10万 □各年龄均可发病，以20-40岁为多见 □ HD 仅占 8-11% □我国淋巴瘤死亡率为1.5/10万，每年新增 患者约2. 5万人，死亡人数接近2万人。在男 性10大好发肿瘤中占第9位，在女性中位列 第1W 肿瘤发生率 Estimated Deaths Lung and Bronchus (31%) Prostate (10%) Colon and Rectum (10%) Pancreas (5%) Non-Hodgkin Lymphoma (4%) Leukemia (4%) Esophagus (4%) Liver (3%) Urinary Bladder (3%) Kidney (3%) All Other Sites (22%) Lung and Bronchus (25%) Breast (15%) Colon and Rectum (11%) Pancreas (6%) Ovary (5%) Non-Hodgkin Lymphoma (4%) Leukemia (4%) Uterine Corpus (3%) Brain (2%) Multiple Myeloma (2%) All Other Sites (23%) 病因与发病机制 □ EB病毒与HL、儿童Burkitt淋巴瘤发病相关 □逆转录病毒HTLV与成人T细胞白血病/淋巴瘤 相美 三 □幽门螺 □幽门螺杆菌与B细胞黏膜相关性淋巴样组织 .CT. 淋巴瘤（MALT）相关 口免疫缺陷，如AIDS、器官移植后长期使用免 疫抑制剂、干燥综合征等患者淋巴瘤发病率 增高 病理分型 □霍奇金淋巴瘤(HL) □非霍奇金淋巴瘤(NHL) 霍奇金淋巴瘤 病理分型/霍奇金淋巴瘤 病理分型/霍奇金淋巴瘤 R?S细胞 口 典型的R-S细胞是一种直径2 0一5 Ouni或更大的双核或多核 的瘤巨细胞。瘤细胞呈椭圆形，胞浆丰富，稍嗜酸性或 嗜碱性，细胞核圆形，呈双叶或多叶状，以致细胞看起 来像双核或多核细胞。染色质粗糙，沿核膜聚集呈块状, 核膜厚而清楚。核内有一非常大的，直径与红细胞相当 的，嗜酸性的中位核仁，周围有空晕。 □组织学发现R-S细胞为特征 口四种病理类型：淋巴细胞为主型、结 节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞减 口预后与分型密切相关，依次变差 □我国混合细胞型最多见 病理分型/霍奇金淋巴瘤( 1965 RYE) 有时以组织细胞增生为主；典型R-S细胞不易找到。 有时以组织细胞增生为主；典型R-S细胞不易找到。 小淋巴细胞增生为主, 结节硬化型(NS):以双折光宽胶原纤维束，将存在 腔隙型Ez迪鱼的淋巴组织分隔成大小不一结节为特征， 典型R-S细胞罕见。 混合细胞型(MC):典型R-S细胞和H细胞多，炎性细 胞明显多形性，伴血管增生和纤维化. 淋巴细胞消减型(LD)：除存在典型R-S、细胞外,还 可出现许多多形性R-S细胞(网状细胞型)或弥漫性非双 折光纤维组织增生，反应性炎性细胞显著减少。 病理分型/霍奇金淋巴瘤( 2001 WHO) □结节性淋巴细胞为主型NLPHL无经典RS □典型HL ：1.富于淋巴细胞淋巴细胞型(LRCHL)经典RS亶2.结节硬化型(NSHL) M ■混合细胞型(MCHL) 薑 4.淋巴细胞消减型(LDHL) 非霍奇金淋巴瘤 病理分型/霍奇金淋巴瘤 病理分型/霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤IWF1982 口低度：小淋巴细胞、滤泡性小裂、滤泡性 二^□J、混合 □中度：滤泡性大裂、弥漫性小裂、弥漫大 细胞、弥漫性大小混合 □高度：免疫母细胞、淋巴母细胞、小无裂 □ 边缘区淋巴瘤MZL, BCL-2□滤泡性淋巴瘤□ □ 边缘区淋巴瘤MZL, BCL-2 □滤泡性淋巴瘤 □套细胞淋巴瘤(CD5+)MCL, BCL-2 □弥漫大B淋巴瘤 □ Burkitt淋巴瘤MYC: t (8; 14) □血管原始免疫细胞性T细胞淋巴瘤 1J □间变性大细胞淋巴瘤CD30 □ 周围性T细胞淋巴瘤PTCL, HTLV-1 □赛塞里综合征 WHO (2001)与前不同 口范围更广：慢淋、毛白、骨髓瘤均被列入 划分更细:免疫类型如间变性大细胞 划分更细: 免疫类型如间变性大细胞 口对预后判断更有利：不仅限于形态学 淋巴瘤病理诊断进展 □⑴新诊断技术的出现（尤其是免疫病理学、细胞遗传