儿科学PBL教学课件：免疫功能评价.pdfVIP

免疫功能评价 中性粒细胞 9 • 减少：1x10 /L 9 • 缺乏：0. 5x10 /L 外周血常规判断 N 细菌感染 L 病毒感染 WBC M E 寄生虫等感染、过敏 B =100% 此病例迅速恶化的原因 • 感染的部位 • 免疫缺陷- 中性粒细胞缺乏症 中性粒细胞的数量缺陷 • 严重先天性中性粒细胞减少症 – AD ELA2 – AD GFI1 – AD G-CSFR • Kostmann病—AR HAX1 • 周期性中性粒细胞减少症—AD ELA2 • X-连锁中性粒细胞减少症/骨髓发育不良—XL WASP • P14缺陷—AR MAPBPIP • … • 继发性中性粒细胞减少症 – 药物，感染，自身免疫… 血常规 9 9 WBC 10x10 /L WBC 4x10 /L N 10% N 10% 9 9 1x10 /L 0.4x10 /L L 80% L 80% 9 9 8x10 /L 3.2x10 /L 中性粒细胞缺陷 • 数量异常 – 减少 – 增多 • 功能异常 临床免疫评价 • 基本目标？ 免疫功能评价的目标 免疫系统 固有免疫 适应免疫 Innate… Adaptive… 免疫分子 免疫细胞 体液免疫 细胞免疫 补体 吞噬细胞 B细胞(抗体) T细胞 补体缺陷 吞噬细胞缺陷 抗体缺陷 T 细胞缺陷 联合免疫缺陷 其他 免疫缺陷综合征