培训资料腺垂体功能减退.pptVIP

实验室检查 腺垂体分泌激素 如FSH、LH、TSH、GH、ACTH、PRL等均减少， 需注意垂体激素呈脉冲式释放，故宜相隔15～20分钟连续抽取等量抗凝血3次，相混后送检。 靶腺激素水平 性腺功能：E2（女）、睾酮（男）等降低； 肾上腺皮质功能：血皮质醇、24小时尿17－羟皮质类固醇及游离皮质醇等降低，糖耐量试验提示血糖低平曲线 甲状腺功能：TT4、FT4、TT3、FT3降低 必威体育精装版.课件 * 功能试验 腺垂体内分泌细胞贮备功能可采用兴奋试验， 如GnRH、TRH、CRH、GHRH等下丘脑激素来刺激垂体激素的分泌反应。 腺垂体联合兴奋试验 GHRH、CRH、TRH、GnRH等依次静注，测定相关垂体激素和靶腺激素水平 胰岛素低血糖试验（GH、ACTH贮备功能） 精氨酸刺激试验（GH贮备功能） 美替拉酮试验（ACTH贮备功能） 必威体育精装版.课件 * 必威体育精装版.课件 必威体育精装版.课件 必威体育精装版.课件 必威体育精装版.课件 必威体育精装版.课件 必威体育精装版.课件 必威体育精装版.课件 必威体育精装版.课件 必威体育精装版.课件 * 腺垂体功能减退症 定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 影像学检查 诊断和鉴别诊断 治疗 垂体危象及处理 必威体育精装版.课件 * 腺垂体功能减退 定义 指各种病因损伤垂体或下丘脑、下丘脑垂体通路而导致一种或多种腺垂体激素分泌不足所致的临床综合征。表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退和（或）鞍区占位性病变。 必威体育精装版.课件 * 必威体育精装版.课件 * 必威体育精装版.课件 * 必威体育精装版.课件 * 分类 根据损伤发生部位 原发性腺垂体功能减退：原发于垂体疾病 继发性腺垂体功能减退：继发于下丘脑或其他中枢神经系统病变或垂体门脉系统病变 必威体育精装版.课件 * 分类 根据腺垂体激素分泌缺陷的种类 全垂体功能减退（全部腺垂体激素缺乏） 部分腺垂体功能减退（多种腺垂体激素缺乏） 单一腺垂体激素缺乏症（单一腺垂体激素缺乏） 必威体育精装版.课件 * 病因和发病机制 一、先天遗传性缺陷 如垂体先天发育缺陷/胼胝体及前联合发生异常、漏斗部缺失； 转录因子突变可见于特发性垂体单一或多激素缺乏症患者。如PROP1基因突变Pit-1不能活化，垂体GH/PRL/TSH和Gn分泌细胞不能产生相应的激素 激素基因突变如GH-1/POMC加工缺陷，FSH/LH/TSH β亚单位基因突变导致无生物活性的相应激素 必威体育精装版.课件 * 病因和发病机制 二、垂体肿瘤和垂体、下丘脑附近的肿瘤 是最常见的原因。 直接破坏正常垂体组织或压迫垂体组织； 肿瘤压迫垂体柄导致垂体血供障碍或影响下丘脑释放激素传输至腺垂体 垂体瘤出血导致垂体卒中 某些功能性垂体瘤可同时表现为部分靶腺功能亢进 必威体育精装版.课件 * 病因和发病机制 三、垂体缺血性坏死 妊娠期垂体增生肥大，血供丰富，容易遭受缺血性损害，若围生期由于前置胎盘、胎盘早剥、胎盘滞留、子宫收缩乏力等引起大出血、休克、血栓形成，可使垂体大部分缺陷坏死和纤维化而致腺垂体功能减退（Sheehan综合征）。 糖尿病血管病变 冠脉搭桥术中肝素化和体外循环等血流动力学改变使垂体缺血性或出血性坏死 必威体育精装版.课件 * 病因和发病机制 四、感染、浸润性病变 结核、病毒、真菌等可引起垂体炎而破坏垂体功能。 结节病、朗罕组织细胞增生症、血色病等也可继发垂体炎，前两者常伴尿崩症 必威体育精装版.课件 * 病因和发病机制 五、放射损伤 鞍区放疗或全身放疗 机制不明 可以发生在放疗后数年 垂体腺瘤放疗后5年内GH缺乏发生率为100％，GnH缺乏发生率90％，TSH发生率75％，ACTH缺乏发生率40％ 必威体育精装版.课件 * 病因和发病机制 六、颅脑创伤或垂体手术 垂体瘤摘除术 严重颅脑创伤 垂体柄挫伤 常伴神经垂体功能减退 可发生于颅脑创伤后几年甚至几十年，容易误诊、漏诊。 必威体育精装版.课件 * 病因和发病机制 七、空泡蝶鞍综合征 由于先天性鞍膈薄弱导致蛛网膜疝入蝶鞍中（原发性）或继发于垂体腺瘤梗死、手术或放射治疗对鞍膈的损伤。 垂体组织受压、垂体柄异位 必威体育精装版.课件 * 病因和发病机制 八、自身免疫性 淋巴细胞性垂体炎－抗垂体细胞的抗体 女性多见，妊娠后期或产后 可有家族史或合并其他自身免疫性疾病 激素缺乏易发生的顺序为ACTHTSHFSH和LH 常伴有类似垂体瘤对周围组织的压迫症状，容易误诊为垂体瘤 必威体育精装版.课件 * 病因和发病机制 九、垂体卒中 通常由垂体瘤内突然出血、瘤体突然增大、压迫正常垂体组织和邻近神经组织，表现为突发性鞍旁压迫综合征、脑膜刺激征及腺垂体功能减退。 十、医源性腺垂体功能减退 长期应用糖皮质激素治疗可抑制下丘脑CRH－垂体ACTH，突然停用糖皮质激素后引起 必威体育精装版.课件 * 临床表现 起病隐匿、呈现多变征象，主要表现为靶腺（甲状腺、肾上腺、性腺）功能减退， 可以呈亚临床型－无临床症状，仅能通过测定激素水平或功能试验而诊断 也可以急性