【培训课件-；临床血液学】_其他白细胞检验（3） - 3.ppt

类白 慢粒 明确病因 有 无 临床表现 原发病症状 白血病症状 血象： 白细胞计数 中度增高，小于十万 增多，常达10-20万 不成熟细胞 幼稚5-15%，原始小于5% 常在30%以上，原始细胞高 白细胞形态 中毒颗粒，空泡 畸形，Auer小体 嗜酸、碱粒细胞比例 不增多 常增多 红细胞 无明显变化 进行性减少 血小板 正常或增加 早期增高，后期减少 NAP 显著增加 显著减少 骨髓像 白系增加，核左移 大量原幼细胞 Ph1染色体 无 90%以上阳性 病理检查 无浸润 有器官、组织浸润 治疗效果 解除原发病后效果好 疗效差 四、传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM) P276 [概述] 是由EB病毒所引起的一种急性或亚急性淋巴细胞良性增生的传染病，又称 腺性热。好发于青少年，男：女为3：2，南方多发。 临床表现：多样化主要症状为不规则发热、乏力及伴头痛，剧烈咽痛及咳嗽。主要体征为淋巴结肿大、脾肿大和皮疹。 临床类型：咽炎型、发热型、淋巴结肿大型、肺炎型、肝炎型、胃肠型、皮疹型、脑炎型 、心脏型、生殖腺型、伤寒型、疟疾型及腮腺型。 广州医科大学第二临床学院学习 其他白细胞性疾病中的应用 （三） 课时安排：（六个学时） 淋巴瘤 （两个学时） 浆细胞性疾病（一学时） 讲授：多发性骨髓瘤，余自学 骨髓增殖性肿瘤（一学时） 讲授：原发性血小板增多症、骨纤 其他白细胞疾病（两学时） 讲授：白细胞减少症、类白血病反应、噬血细胞综合症 、传单等 第十节  其他白细胞疾病 包括: 1. 白细胞减少症和粒细胞缺乏症 2. 噬血细胞综合症 3. 类白血病反应 4. 传染性单核细胞增多症 5. 脾功能亢进 (自学) 6. 类脂质沉积病 (自学)  一.中性粒细胞减少症和粒细胞缺乏症 （P272) 白细胞减少症：白细胞总数低 于 4.0×109/L（儿童≧10岁低于4.5×109/L儿童﹤10岁低于5.0×109/L ）粒细胞减少症：中性粒细胞低 于2.0×109/L（儿童10-14岁低于1.8×109/L 儿童﹤10岁低于1.5×109/L ） 粒细胞缺乏症：中性粒细胞低 于 0.5×109/L 粒细胞缺乏的病因及发病  机理：（1）粒细胞的增殖和成熟障  碍（化学、放射、感染）（2）粒细胞的破坏和消耗过 多（抗感染、免疫破坏）（3）分布异常（转移/假性）（4）释放障碍（惰性—LLS） 粒细胞缺乏症的临床表现： 起病急、乏力、高热、溃疡，易脓毒血症和败血症。 [检验]1.血象 粒细胞严重缺乏，甚至为0，  非造血细胞比例增高，红细  胞和血小板正常。 2.骨髓象 粒细胞明显减低或缺乏成  熟阶段的粒细胞，非造血 细胞相对增多，红系和巨 核系大致制正常。 其他检验： 1.储备池检验：灭活毒素，激素 2.边缘池检验：ADR 3.破坏过多的检验：溶菌酶浓度及指数 4.抗体检测 5.CFU-GM培养及集落刺激活性测定（CSA）6.DF 32P标记中性粒细胞动力学 二、噬血细胞综合症 (hemophagocytic  syndrome,HPS) (P280) [概述] 又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH)。 是由不同原因导致的以过度炎症反应为特征的一组疾病。 常有临床表现：发热、肝脾大、进行性血细胞减少。 分原发性和继发性。 原发性：家族性HLH,X连锁淋巴增殖性疾病。 继发性：多种因素 病毒相关，其他病源导致的感染，伴自身免疫病的巨噬细胞活化综合征。 以继发于EB病毒感染和NHL多见。 既往“恶组”，多为伴HLH的间变大细胞淋巴瘤。 [检验] 1. 血象 两系或三系减少 2. 骨髓 骨髓、脾脏、CSF或淋巴结可见噬血细胞现象，未见恶性肿瘤细胞。 3. 生化检查 甘油三酯增高，纤维蛋白原降低，血清铁蛋白增高 4. 血浆可溶性CD25（可溶性IL-2受体）增高。 5. NK细胞活性下降或缺乏。 【诊断】 临床上有急性发病，高热，肝脾肿大，进行性血细胞减少者可考虑。 国际组织细胞学会2004诊断标准：符合以下两条中的任