【呼吸系统学习】-弥漫性肺疾病.pptVIP

活检针Biopsy Needles 20 Ga. 18 Ga. 16 Ga. 14 Ga. 12 Ga. 标本的取得 特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis IPF） IPF定义 病因未明的慢性进展性纤维化型间质性肺炎的一种特殊类型，好发于老年人，病变局限于肺部，组织病理学和(或)影像学表现具有寻常型间质性肺炎(UIP)的特征。 IPF IPF是致死性肺疾病，自然病程各异且很难预测： (1)大多数IPF患者的肺功能在数年内逐渐恶化，而少数患者肺功能可维持稳定或者快速下降 (2)一些患者可以在病情相对稳定的情况下出现急性加重。 IPF 疾病进展表现为呼吸系统症状加重，肺功能恶化，HRCT表现为进展性纤维化，急性呼吸功能衰竭或者死亡。 IPF患者可能合并亚临床或明显的肺动脉高压、胃食管反流、阻塞性睡眠呼吸暂停、肥胖和肺气肿，这些共存疾病对lPF患者预后的影响尚不清楚。 发病机理 慢性炎症是IPF的主要病理基础 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质不断损伤与修复，最后形成纤维化 涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质, 如TNF-α,TGF-β, IL-8等。 临床症状 进行性的呼吸困难 轻咳或阵咳 晚期患者常继发细菌感染 体检可有呼吸浅快，两下肺下听到Velcro啰音，杵状指 晚期可发生呼吸衰竭，肺心病的表现。 IPF HRCT IPF CT IPF的诊断流程 Am J Respir Crit Care Med Vol 183. pp 788–824, 2011 IPF治疗 IPF患者不应该接受糖皮质激素单药治疗 IPF患者不应该接受秋水仙碱治疗 IPF患者不应该接受环孢素A治疗 IPF患者不应该接受糖皮质激素与免疫抑制剂的联合治疗 多数IPF患者不应该接受糖皮质激素、硫唑嘌呤及乙酰半胱氨酸联合治疗 IPF治疗 多数IPF患者不应该接受乙酰半胱氨酸单药治疗 IPF患者不应该接受干扰素治疗 IPF患者不应该接受波生坦治疗 IPF患者不应该接受益赛普治疗 多数患者不应该接受抗凝治疗 多数患者不应该接受吡非尼酮治疗 IPF治疗 静息低氧血症的IPF患者应该接受长期氧疗 多数IPF患者应该接受肺康复治疗 多数IPF急性加重时应该接受糖皮质激素治疗 糖皮质激素和沙利度胺可能缓解IPF患者的慢性咳嗽；慢性阿片类药物可用于治疗严重呼吸困难和咳嗽 肺泡蛋白沉积症(Pulmonary Alveolar Proteinosis PAP） 是一种原因不明的,少见的肺部弥漫性病变。 以肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质为特征。 1958年由Rosen等首次描述 发病率约为1 /2百万, 以30 ～ 50 岁多见, 约占病例的80% 男性发病率高,男女比例为2～4：1 病因不明 PAP 病理：胸膜下可见黄色或灰黄色小结节, 肺泡腔和细支气管内有大量富磷脂蛋白质物质，嗜酸性，过碘酸雪夫（PAS）染色阳性。肺泡结构完整。 临床表现：症状--活动后气促,进行性加重，咳白色痰, 多无明显全身症状,体检多无明显异常。 PAP影像表现 X线表现为两侧肺门向外放射的毛玻璃样蝶翼状阴影,其中可见弥漫结节样影。 CT表现:双肺弥漫性斑片状阴影与毛玻璃样改变,病灶与正常肺组织间分界清楚,呈地图样分布;病变广泛时,不规则增厚的小叶间隔形成线状阴影将病灶分割成多边形、三角形和四边形,形成“铺路石”征 ;晚期间质纤维化,可表现为网格状阴影。 BALF：呈乳白色,放置后沉淀，脂蛋白含量高, PAS染色阳性,内见胀大的泡沫AM和细胞碎屑,BAL对PAP诊断和治疗有重要价值 PAP 治疗：全肺灌洗 外源性过敏性肺泡炎(Extrinsic Allergic Alveolitis , EAA) 是由于吸入外界有机粉尘引起的Ⅲ型或Ⅳ型变态反应性肺炎。 常见的有农民肺蘑菇工人肺，蔗尘肺，饲鸟者肺，空调机肺(嗜热性放线菌)等。 病理改变是肺泡炎和间质性肺炎，亚急性以在小支气管形成肉芽肿性的炎症为其特征。 症状和体征　在接触抗原数小时后出现发热、咳嗽、呼吸困难等症状, 还可能有乏力、头痛、食欲不振、体重下降等全身症状 。肺部可闻及细水泡音。 影像学表现急性型常见双肺对称的、境界不清的、大小均一的粟粒样小结节影，呈毛玻璃样改变。慢性期为广泛肺间质纤维化。 BALF细胞分类计数中淋巴细胞百分比明显增高,T抑制细胞(CD8+)增多,CD4/CD8比值降低, 这点与结节病完全不同 外源性过敏性肺泡炎 经纤维支气管镜活检 Diffuse parenchymal lung disease / volume editors, Ulrich Costabel, Roland M. * Radial EBUS t