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肝前性门静脉高压症——门静脉海绵样变病例汇报(病案号:2212743;ID魏××,54/M现病史:主因“发现脾大3年,呕血1次”入院;患者3年前体检时发现肝硬化、门脉高压伴脾大(未见报告单),后脾脏逐渐增大,无明显不适,未处理。4月前饭后出现急性呕血,量约600ml,黑便(-)、便血(-)及乏力(-)。外院行辅助检查(结果见后),为行进一步诊治入院。饮食、睡眠、二便、体重变化均(-)。病例汇报(病案号:2212743;ID既往史:1975年患血吸虫病。既往30年曾4次不明原因晕厥,坐起后发生,可自行缓解,自述头颅CT未见明显异常。余既往史:无殊个人史、婚育史、家族史均(-)查体:一般查体(-)专科查体:皮肤黏膜无黄染,无肝掌、蜘蛛痣,体表淋巴结无肿大。胸腹壁静脉无曲张,脾肋下4指,其余腹部查体无异常病例汇报(病案号:2212743;ID辅助检查——化验结果血常规:WBC 1.89×109/L(↓), RBC 4.10×1012/L(↓),Hb 92g/L(↓), PLT 60×109/L(↓); 凝血:PT 15.1s (↑), APTT 40.0s (↑), Fbg 1.38g/L (↑), INR 1.30 (↑);肝肾功能:大致正常;病毒系列:HBsAb(+), HBeAb(+), HBcAb(+) HCV-Ab(-)。病例汇报(病案号:2212743;ID辅助检查——影像学资料腹部B超 (2017-01-14 本院):肝剑下1.0cm,肋下(-),肝实质回声明显不均。第一肝门区结构紊乱,呈门脉海绵样变,门脉主干消失,周边可见多数迂曲管状结构(Kauzlaric D, Petrovic M, Barmeir E. Sonography of cavernous transformation of the portal vein.[J]. American Journal of Roentgenology, 1984, 142(2):383-384.)病例汇报(病案号:2212743;ID肝脏增强CT (2016-11-29 外院):肝脏外形不规则,边缘尚光滑,各叶比例失调,干裂増宽,肝实质强化欠均匀,肝内胆管略宽,胆囊体部及大囊颈部内见结节状高密度影,胆囊底部结节较大,直径约37.6mm;脾脏增大,厚约102.5mm,强化均匀;腹腔内及食管胃底见多发迂曲増宽血管影,门静脉主干内见低密度充盈缺损。考虑肝硬化 门脉高压 脾脏增大,侧支循环建立,门静脉主干血栓形成,肝内胆管増宽,胆囊结石,胆囊炎。(Gabata T, Matsui O, Kadoya M, et al. Gallbladder varices: demonstration of direct communication to intrahepatic portal veins by color Doppler sonography and CT during arterial portography[J]. 1997, 22(1):82-84.)病例汇报(病案号:2212743;ID腹部MRI(MRA) (2016-12-07 外院):肝脏左右叶比例欠佳,增强未见异常。肝门部可见多发迂曲增粗血管影;相邻肠管受压,肝内胆管増宽;食管胃底可见增粗迂曲血管影;脾大,大小约16.6×8.2×24.3cm;胆囊内可见条状低信号影,约3.8×1.7cm。印象:门脉海绵样变性,食管胃底静脉曲张,巨脾,肝内胆管増宽,考虑肝门部迂曲血管压迫所致,胆囊结石可能。Kreft B, Strunk H, Flacke S, et al. Detection of thrombosis in the portal venous system: comparison of contrast-enhanced MR angiography with intraarterial digital subtraction angiography.[J]. Radiology, 2000, 216(1):86-92.病例汇报(病案号:2212743;ID血管造影(1)Kreft B, Strunk H, Flacke S, et al. Detection of thrombosis in the portal venous system: comparison of contrast-enhanced MR angiography with intraarterial digital subtraction angiography.[J]. Radiolo
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