儿科学教学课件：肾病综合征.pptVIP

辅 助 检 查 血液检查 血浆蛋白：总蛋白＜ 45～50g/L，白蛋白＜30g/L IgG、IgA↓，IgE、IgM有时↑ 血脂：胆固醇、甘油三脂明显增高，LDL、VLDL增高 肾功能：多正常，肾炎型可有氮质血症 血沉：增快 补体：正常或降低 诊 断 大量蛋白尿 24小时尿蛋白 40mg /h.m2或 50mg /kg.d，随机尿蛋白/肌酐 3.5 低白蛋白血症 小于30g/L 高胆固醇血症 大于5.7mmol/L 高度水肿 低白蛋白血症 必备条件 大量蛋白尿 + 诊 断 原发性肾病 继发性肾病 先天性肾病 在诊断原发性肾病前，必须根据病史、辅助检查排除继发性或先天性肾病 病因诊断 原发性肾病临床分型 单纯性肾病 三高一低 肾炎性肾病 以下一项： 血尿（肉眼或镜下） 氮质血症 高血压 补体下降 三高一低 + 治疗前 6 月起病(6-12月?) 伴肉眼血尿/持续镜下血尿＋高血压/肾功能衰竭 低C3 治疗后 激素耐药 频复发 肾活检指征 治 疗 一般治疗 休息：高度水肿、感染、高血压者 饮食：限盐、限水、适量蛋白饮食 补充钙剂、维生素D 对症处理：利尿消肿 防治感染 对家属的教育 治 疗 肾上腺皮质激素 制剂：强的松 ?? 开始剂量：2.0mg/kg·d，最大剂量为 60mg/d，分次口服 ?? 疗程：短程：2月 中程：6月 长程：9月 治 疗 肾上腺皮质激素 短程疗法---2月 足量强的松2mg/kg/d（总量不﹥60mg） 分三次服用，共4周 隔日1.5mg/kg晨起顿服共4周，骤然停用 易复发，少用 治 疗 肾上腺皮质激素 中程疗法---6月 足量强的松口服 若4周内尿蛋白转阴，巩固2周开始减量 改为隔日2mg/kg晨起顿服，继用4周 每2～4周减2.5～5mg，直至停药 疗程6个月 治 疗 肾上腺皮质激素 长程疗法---9月 足量强的松口服 若4周内尿蛋白未转阴，继服至转阴后2周 一般用药不超过8周 改隔日2mg/kg，继用4周 每2～4周减2.5～5mg，直至停药 疗程9～12个月 治 疗 肾上腺皮质激素副作用 脂肪代谢紊乱、负氮平衡、高血糖 水钠潴留、高血压、骨质疏松 胃肠道、神经精神症状 易发生感染或隐性感染灶活动和播散 白内障、无菌性股骨头坏死 小儿生长尤其身高可受影响 激素引起的肾上腺皮质功能不全和戒断综合征 治 疗 激素疗效判断 激素敏感：8周内尿蛋白阴转，水肿消退 激素耐药：治疗满8周，尿蛋白在++以上 激素依赖：敏感但停药或减量1月内复发，恢复用量或再 次用药后缓解并重复2次以上 复发和反复：尿蛋白由阴转阳 频复发和频反复：半年内复发或反复≥2次，1年内≥3次 治 疗 免疫抑制剂 激素耐药 激素依赖 激素不耐受 频复发 环磷酰胺 苯丁酸氮芥 硫唑嘌呤 环孢素A 霉酚酸酯 FK506 雷公藤 药 物 适应症 环磷酰胺 口服 2mg/(kg·d),疗程8～12周 静脉 10mg/(kg·次),连用2天,每半月1疗程 总剂量150～200mg/kg 副作用 近期 胃肠道反应、肝功能损害、脱发、 骨髓抑制、出血性膀胱炎 远期 性腺损害、诱发肿瘤 治 疗 治 疗 其它治疗 降蛋白尿治疗：常用ACEI制剂 抗凝治疗：潘生丁、肝素、华法令等 免疫调节剂：左旋咪唑 中医药治疗 预 后 小儿原发性肾病综合征的预后取决于激素疗效和病 理类型 最常见的类型MCD90%以上对激素敏感，预后良好 FSGS仅10%-20%激素敏感，50%在10年内进展 为ESRD 诊 断 男，4岁 眼睑浮肿2天入院。 BP100/60mmHg，眼睑、双足踝轻度水肿，心肺腹（–），移浊（–） 尿蛋白4+，尿红细胞+ 血Na 134 mmol/L，K 4.2 mmol/L，BUN 4.5 mmol/L，Cr50 umol/L， Alb 22 g/L 检查： 多次尿常规红细胞 （-） 24小时蛋白尿4.8g 血胆固醇6.3mmol/L 肝炎免疫系列（-） IgG 209 mg/dl IgA 168 mg/dl IgM 212mg/dl C3 9