神经病学教学课件：重症肌无力 低钾型周期性瘫痪.pptVIP

神经肌肉接头和肌肉疾病 温医附属一院神经内科 陈晓丽 cxxlll@126.com 掌握 重症肌无力的临床表现和分型、诊断和危象处理 熟悉 重症肌无力的鉴别诊断、辅助检查和治疗原则 了解 重症肌无力的病因和发病机制 第一例重症肌无力 美国本土领袖Opechancanough，死于1664年。一位维吉尼亚年代记录者这样描述道：过度疲劳严重影响了他的健康状况，肌肉受累浸渍、丧失协调性和弹性，他的眼睑沉重，除非侍从帮他掰开上睑，否则无法看东西…他无法行走，他的印第安居民用担架抬着他，但他的精神超越了他病残的躯体。 概述 1672, Thomas Willis 1900, Campbell MJ(60 Pts)(Brain,1900,23:277) 1934, Walker MB Eserine(Lancet,1934,1:1200) 1954, Osserman KE(Am J Med, 1954,19:737) Schwab RS AChEI (Am J Med, 1954,19:734) 1960, Simpson JA (Scott Med J, 1960,5:419) 1973, Patrick J, Lindstrom J AChRAb(RIA)(Science,1973,180:871) 神经－肌肉接头（NMJ)疾病 重症肌无力 myasthenia gravis（MG） 定义：累及NMJ突触后膜上AchR的，主要由AchR-Ab介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。 临床特征： 部分或全身骨骼肌无力，易疲劳，晨轻暮重 病因及发病机制 AChRAb介导 AChR主动免疫家兔制成EAMG(Lindstrom) EAMG模型血清AChRAb?，结合在突触后膜 AChR上，AChR数目减少 AChRAb被动转移(大鼠，猪，猴，小鼠)（Marc，Tzartos） 80-90％MG血中有AChRAb,病情随AChRAb?而好转,AChRAb输回，则其病情复恶化 病因及发病机制 与胸腺有关，胸腺增生或胸腺瘤，胸腺肌样上皮细胞可表达AchR。 遗传因素:与HLA的某些位点关联 合并其他自身免疫性疾病 病 理 胸腺：70%成人型MG胸腺增生，淋巴滤泡增生、生发中心增多；20%胸腺瘤 NMJ：最显著。突触后膜皱褶变浅或减少，AchR密度减少、免疫复合物存在；突触间隙增宽，突触前膜变小、皱缩 肌肉：肌纤维变化不明显。肌纤维小灶坏死；淋巴溢 临床表现 流行病学 发病率：8-20/10万 患病率：50/10万 性别与年龄：数月～80岁。 发病两个高峰 20～40岁，女性多见； 40-60岁，男性多见，常合并胸腺瘤 临床表现 骨骼肌 起病形式隐袭，病情波动,易疲劳，活动加重，休息减轻 眼肌受累：最常见首发症状，90%受累，眼睑 下垂、复视、斜视、动眼不能，瞳孔不受累 面和咽部肌肉无力: 苦笑面容，闭目、鼓腮、咀嚼无力 延髓肌→吞咽困难 鼻孔反流，鼻音重、构音不清 斜方肌、胸锁乳头肌：转颈、抬头、耸肩困难 肢体肌无力：上肢重，近端重 呼吸肌：咳嗽无力、呼吸困难，严重导致危象 感染 手术 妊娠、分娩  精神创伤 过度疲劳 用药不当 氨基糖甙类、新霉素，多粘菌素， 奎宁、奎尼丁，吗啡、安定、苯巴比妥等 病态疲劳，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重，波动性变化 肌无力的分布不符合某一神经或神经根支配 一般无肌萎缩，感觉正常，腱反射无改变 胆碱酯酶抑制剂（AChEI）有效 成人型（Osserman分型)： ?型： 眼肌型，眼外肌 IIA型：轻度全身型，眼面肌、四肢肌 IIB型：延髓肌型，眼面肌、四肢肌、咽喉肌 III型：重症急进型，急性起病、半年内出现危象 IV 型：迟发重症型， ?型，IIA型、IIB型进展而来 2年以上出现危象 10～20%MG母亲的新生儿出现 肌张力低下、哭声低弱、吸允无力 严重时吞咽呼吸困难 血AchRAb增高 持续1周至3月 严重病例血浆置换，呼吸支持 诊 断 临床特征 结合各项试验和辅助检查（疲劳试验 药理学试验、电生理及神经免疫学检 查） 诊断 早期MG常被误诊 CF不具特异性，心因性疾病似（疲乏、无力和复视） 疲劳性骨骼肌无力,病史，体检有助 诊断 神经药理学—AChEI试验 腾