地中海贫血规范治疗及管理课件.pptVIP

1.3　选择血液制品的原则　 （1）应选择ABO及Rh（D）血型相同的红细胞制品， 有条件时还可选择与抗原c、 E及Kell相匹配的红细胞制品； （2）推荐使用去除白细胞的浓缩红细胞制品； （3）对有严重过敏反应者应选择洗涤红细胞； （4）避免使用亲属的血液。 针对特殊患者的不同需求对血液制品的特殊处理措施： （1）洗涤红细胞，主要适合反复发生输血过敏反应者及IgA缺乏者（其在输注含有IgA的血浆后可能发生致死性过敏反应），但应注意洗涤红细胞不能替代滤白浓缩红细胞，二者应联合应用，因为洗涤红细胞中损失了部分红细胞，输注后需常规检测Hb浓度，以保证达到预期的水平。 （2）冷冻红细胞，将红细胞储存在-60～-80℃，适合少见血型和配血困难者。 （3）单采红细胞，从同一供者可获得2个单位红细胞，降低感染传播和免疫反应，但因成本高，限制了该制品的应用。 （4）年轻红细胞，主要有网织红细胞和较年轻的红细胞组成，均龄30～40d，可以延长输注间隔，减少铁过载的发生率；但要求更多单位的血液和更多供者。输血前，应进行严格的血液相容性及病毒血清学检测，以保证输血安全。 1.4　输血效果评估　 输血需求对祛铁治疗有直接影响。 根据患儿输血量可计算出输血性铁过载的情况：如1例体重40 kg的患儿每隔4周输血1次，每次输血量600 mL，输入的红细胞压积比为0.60，则其年均需血量为13次×600 mL/40 kg＝195 mL/kg。每年输血治疗需要纯红细胞为195 mL×0.60＝117 mL/（kg·年），每年铁过载量为117 mL/（ kg·年）×1.08 mg（纯红细胞产生铁1.08 mg/mL）＝126 mg/kg，每天铁过载量为126 mg/360 d＝0.34 mg/kg。 了解患儿每年的输血需求，即可知其每日的铁过载量，这对祛铁药物-铁螯合剂的选择有重要指导意义。 输血相关不良反应主要有免疫介导的输血不良反应、输血传播的感染、输血性铁过载等。 因此输血的同时应采用积极祛铁治疗，延长生存时间，提高生存质量。 祛铁治疗及机体铁沉积状态监测 02 2.1　铁负荷评估　 血清铁蛋白（serium ferritin，SF）检测是反映机体铁负荷最简单实用的方法。 （1）.SF升高提示铁负荷增加，但应排除感染、肝炎或肝损害等因素。 （2）.SF降低提示铁负荷减少，同时也要排除维生素C缺乏所致。 建议每3～6个月动态检测1次。 肝穿刺活检后通过原子吸收光谱学测定肝铁浓度（liver iron concentration，LIC）是评价机体铁负荷状况的金标准； 该检测方法敏感性及特异性均较高，造血干细胞移植前及年龄＞10岁者建议检测LIC，但由于该项检查系创伤性，患者难以接受。也有报道采用超导量子干涉设备进行肝脏铁负荷评估，采用MRI技术进行心脏铁负荷评估，两者均具有无创性及快速性等优点，前者难以普及，MRI技术在我国开展较为普遍，是目前我国主要的评估脏器铁沉积状态的无创检查方法。 2.2　开始祛铁治疗的时机和监测　 （1）2岁以上正规高量输血地贫患儿输血次数≥10～20次，或血清铁蛋白＞1 000 μg/L时开始祛铁治疗，祛铁治疗开始后每3个月检测SF 1次，若长期SF＞1000 mg/L、年龄＞10岁应每年进行1次肝脏铁及（或）心脏铁MRI检测，当SF＜500～1000 mg/L时可暂停使用铁螯合剂。 （2）不输血或较少输血的中间型地贫患者血清铁蛋白＞800 μg/L开始祛铁治疗， 血清铁蛋白＜800 μg/L可暂停使用铁螯合剂。不输血或较少输血的中间型地贫患者因 SF不能准确反映体内铁过载状况，10岁以上从未监测过SF的患儿应通过MRI进行肝脏铁或心脏铁检测。 （3）青春期后的输血依赖地贫患者，对于输血祛铁治疗的依从性变差， 应加强管理， 给予更加规范的输血及祛铁治疗， 避免因过度铁沉积导致的脏器功能障碍。 2.3　常用祛铁药物　 目前临床上应用的铁螫合剂主要包括去铁胺（desferrioxamine，DFO）、去铁酮（deferiprone，DFP，L1）和地拉罗司（deferasirox，DFX，ICL670）。 （1）DFO儿童标准剂量为30～40 mg/（kg·d）［青春期前剂量不应超过40 mg/（kg·d），防止对骨骼生长的影响，成人剂量为50～60 mg/（kg·d），配成10%的浓度（5 mL注射用水溶解500 mg DFO），推荐采用输液泵持续皮下注射，每次输注时间8～12 h，每周使用5～7 d，如SF持续升高或合并严重心脏疾病或骨髓移植