血液生化的定义和影响.pptVIP

红细胞的生成 骨髓造血干细胞 祖细胞 原始红细胞 (CFU-S) 促红细胞生成素 早幼红细胞 中幼红细胞 晚幼红细胞 网织红细胞 成熟红细胞 * 骨髓 血液 * RBC 的最主要成分: 血红蛋白 （hemoglobin,Hb） Hb=珠蛋白(globin)+4分子血红素（heme） (含铁的卜啉化合物) 四个吡咯环+Fe2+ 图18-10 *  一、RBC代谢（一）血红素的生物合成（1）原料： Fe2+ ，Gly，琥珀酰辅酶A（2）辅助因子：磷酸吡哆醛，Mg2+（3）场所：线粒体，细胞浆  （有核，网织RBC） （4）过程：四个阶段  ①δ-氨基-γ-酮基戊酸的生成（线粒体） （δ-aminolevulinic acid,ALA） 关键酶—ALA合成酶 ②胆色素原的生成（细胞浆） ③尿卜林原Ⅲ及粪卜林原Ⅲ的生成（细胞浆）  ④血红素的生成（线粒体） 血红素进入细胞浆+ 珠蛋白 Hb * * 胆 * 图18-11 （5） 调节关键酶是ALA合成酶 血红素 促红细胞生成素 （erythropoitein，EPO） 雄激素 直接负反馈抑制ALA合成酶 和阻抑蛋白结合，活化阻抑蛋白抑制ALA合成酶 红细胞生成的主要调节剂 肾脏生成 受机体对氧的需要及氧供应情况影响 在骨髓作用（JAK-STAT） 诱导ALA合成酶的合成 * 卜啉症铁卜啉合成代谢异常而导致卜啉及其代谢物排出增多 先天性卜啉症 后天性卜啉症 遗传缺陷 某血红素合成酶系缺陷 铅中毒/药物引起铁卜啉合成障碍 铅中毒的标志:血红素合成的抑制 * * （二）叶酸，VitB12 对RBC成熟的影响?巨幼细胞性贫血 B12 是 N5-甲基FH4同型半胱氨酸转甲基酶 的辅酶 * （三） 成熟RBC的代谢特点1.能量代谢与2，3，DPG支路(1)能量代谢: 糖酵解 磷酸戊糖途径 (2)2，3，DPG支路: 2，3DPG支路的生理意义： * 减少能量产生，有利于糖酵解进行。  * 降低Hb与O2的亲和力，有利于O2的运输。 (别构剂） * 图18-13 * ⑶ 红细胞中的氧还系统① NAD+/NADH: 糖醛酸循环，糖酵解② NADP+/NADPH: 磷酸戊糖旁路③GSSG/GSH④ VitC（氧化）/VitC （还原）作用：* 抗氧化:HB-Fe2+ HB-Fe3+  * 保护巯基酶，膜稳定性 * 二、白细胞代谢 组成 功能 粒细胞 淋巴细胞 单核吞噬细胞 抵抗外来病原体的入侵 * 三、铁的代谢（１） 生理功能:含铁蛋白质(Hb)的原料 （２） 来源: 食物 衰老的红细胞? * * （４） 运输与储存 Fe+++ 1 2 3 铜兰蛋白 亚铁氧化酶 表18-3 * 3.辅因子(1) 种类：Ⅲ、Ca++、Ⅴ、Ⅷ、HMWK(2) 特点：A. 因子Ⅲ ( 组织因子， tissue factor,TF）（1）唯一由组织细胞合成（2）组织损伤，感染等ＴＦ释放， 作为Ⅶ的辅因子启动外源性凝血 * B. 因子Ⅴ/Ⅷ（抗血友病因子）（1）因子Ⅴ/Ⅷ是Ⅹ/Ⅺ的辅因子 （2）因子Ⅷ与vＷＦ因子（因子Ⅷ相 关抗原）形成复合物 （3）因子vWF的作用： 稳定因子Ⅷ 参与PT粘附、凝集功能 C. HMWK（1）Ⅻa和PK的辅因子（2）参与内源性凝血过程的启动D. Ca２＋ 凝血因子--- Ca２＋--- 磷脂表面 加速凝血因子激活 * * 4.纤维蛋白原------ 凝血的中心蛋白纤维蛋白原 纤维蛋白多聚体 凝血 二、血液凝固过程　 内源性凝血途径 （intrinsic coagulation pathway）