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儿童中枢性性早熟病例分享 杭州泰仁堂中医门诊部 陈祺 CN/NOENA/1607/0049 病例1 患儿邱某某，女，2002-3出生 第一次就诊：2005-9月 3岁6月 发现两侧乳房发育2月，无头痛抽搐 查体：双侧乳房可及2.5*2.5cm块物，全身皮肤未见色素斑，身高108cm，体重18kg 父亲身高：169cm，母亲身高157cm 病例1 辅助检查： 腕骨骨龄：5岁 子宫附件B超：子宫大小 21*12*19mm 左侧卵巢23*11*19mm 右侧卵巢24*12*19mm， 两侧卵巢内见数个卵泡，直径约5mm 病例1 血LHRH激发试验： FSH峰值：12.21 IU/L LH峰值： 10.7 IU/L LH/FSH=0.88 E2 20pg/ml 血HCG、AFP阴性 肝肾功能未见异常 甲状腺功能：正常 病例1 垂体MRI：未见明显异常 肾上腺B超：未见异常 病例1 治疗：滋阴泻火的中药治疗约半年 半年后两侧乳房仍可见块物，约3*3cm大小，身高112cm 骨龄复查：6岁 病例1 4岁起用GnRHa（抑那通）治疗，首次剂量3.75mg 第3针起减少剂量，2.5mg、 1.88mg、2.5mg 3.75mg 治疗期间定期监测骨龄、子宫附件B超、性激素的测定、头3年每年复查一次垂体MRI 病例1 治疗时间持续5年半 停药时年龄9.5岁 当时身高150cm、体重44kg 骨龄10.5岁 病例1 停药后约1.5年（11岁）出现初潮 目前身高161.5cm 身高增长应该还有空间 病例2 患儿王某某，女，出生日期：2004-2-15 第一次就诊：2011-4-7（7岁2月） 发现右侧乳房出现块物半月，查体：右乳可及1*1cm大小，当时身高129cm 经服大补阴丸2瓶后块物消失 病例2 第二次就诊：2011-11-5（7岁9月） 发现外阴出现阴毛1周就诊 查体：两侧乳房未及包块，全身皮肤未见色素斑，身高131cm，体重25kg 病例2 辅助检查： B超检查（mm）： 子宫大小：16*8*12 左卵巢：17*11*10 右 卵巢：17*9*11 肾上腺B超：未见异常 骨龄：8岁10月 病例2 辅助检查： 血FSH：3.81mIU/ml LH：0.37 mIU/ml PRL：13.52ng/ml E2：16.00pg/ml T：33.68ng/dl 17-OHP：1.5nmol/L ACTH：28.70pg/ml 皮质醇：6.63ug/dl 1月后复查T：32.53 ng/dl 病例2 当时考虑：肾上腺功能早现 不典型CAH待排 病例2 2月后在上级医院住院检查： 当时身高：133.5cm 体重：26kg 骨龄：10岁左右 垂体MIR：平扫未见明显异常改变 B超：1.4cm*1.2cm*0.8cm，宫颈1.4cm，宫腔线清晰，右卵巢2.5cm*1.7cm*1.3cm，左卵巢2.5cm*1.4cm*1.3cm，滤泡直径0.64cm，肾上腺未见异常。 病例2 血FSH：2.2mIU/ml LH：0.2 mIU/ml PRL：33.9ng/ml E2：52.9pg/ml T：20ng/dl 17-OHP：0.43nmol/L ACTH：25.3pg/ml 皮质醇（8am，4pm）：15.7 ug/dl，10.7ug/dl， HCG、AFP、CEA阴性 血糖5.1mmol LHRH激发：LH峰值：6.2 mIU/ml，FSH峰值：16.9mIU/ml，LH/FSH=0.4 病例2 临床诊断：中枢性性早熟 ， 建议GnRHa 治疗 病例2 出院后开始GnRHa治疗 抑那通：3.75mg 一次/28天 第3针后复查：外阴阴毛有增多，乳房未及包块，身高135cm 体重26kg B超检查（mm）：子宫大小：16*8*10 左卵巢：20*10*10 右卵巢：20*10*12 注射后1小时测血FSH：1.45mIU/ml LH：1.22 mIU/ml PRL：22.74ng/ml E2：23.00pg/ml，T：21.60 ng/dl 病例2（GnRHa注射后1h） FSH (mIU/ml) LH (mIU/ml) PRL (ng/ml) E2 (pg/ml) T (ng/dl) 第3针后 1.45 1.22 22.74 23 第6针后 2.49 1.44 19.51 12 21.6 第