儿童肝脏原发恶性肿瘤影像学和病理课件.ppt

临床表现 常见腹部肿块、腹痛或腹部不适 偶有急性肿瘤破裂 血清AFP水平多正常 可转移至肺、胸膜或腹膜。下腔静脉受累少见 病理表现 多位于肝右叶，体积巨大，直径约10-29cm，平均约14cm 大体标本显示肿块边界清晰，部分有纤维假包膜 肿瘤与肝组织见纤维包膜分隔，周边肝组织受压明显，无肝硬化 CT表现 囊性为主，边界清楚，部分软组织病灶多位于肿瘤周边区域或形成不同厚度的间隔。水样低密度区为粘液间质。 增强后，延迟期肿瘤周边及间隔强化 肿瘤可单房或多房 偶可见囊内液-液分层征象 钙化少见 MR表现 TIWI及T2WI上，UES呈水样信号，周围纤维假包膜呈低信号 肿瘤间隔在T2WI上显示较好 增强后，肿瘤实性成分及周围呈不均匀强化 　UESL M 10　CT 平扫+增强 多平面重建-冠状位 上皮样血管内皮瘤（EHE） 是一种罕见的肝脏间叶血管源性肿瘤 恶性程度介于肝血管瘤与高侵犯性血管肉瘤之间 病因不明 临床表现 成人EHE多偶然发现，约占42% 有症状者最常见的主诉为右上腹疼痛，肝肿大及体重下降 女性多发，女性与男性患者比例约3:2。小部分见于儿童 肿瘤指标AFP等均正常 病理表现 肿瘤中央细胞稀少，无血管结构，多为大量间质成分 肿瘤周围瘤细胞沿原有肝窦静脉及门静脉分支生长，可阻塞导管，形成小血管球状结构。 免疫组化提示其血管来源对确诊很重要。EHE肿瘤内皮标记物Ⅷ因子（凝血因子）、CD34、CD31染色阳性 * 儿童肝脏原发恶性肿瘤影像学和病理 儿童肝脏肿瘤 上皮性肿瘤 肝细胞腺瘤 肝母细胞瘤 肝细胞癌 纤维板层癌 胆管腺癌、囊腺瘤/癌 错构瘤 间叶性错构瘤 胆管错构瘤 混合性错构瘤 非上皮性肿瘤 血管内皮瘤 海绵状血管瘤 淋巴管瘤 血管肉瘤 上皮样血管肉瘤 瘤样病变 胚细胞肿瘤 肝再生结节 炎性假瘤 儿童原发性肝脏恶性肿瘤 肝母细胞瘤 上皮性肿瘤 肝细胞癌（HCC） 纤维板层型肝细胞癌（FLC） 未分化胚胎性肉瘤（UES） 非上皮性肿瘤 上皮样血管内皮瘤（EHE） 胚胎型横纹肌肉瘤 儿童肝脏肿瘤特点 无症状性腹部包块就诊 先天性肿瘤多 恶性肿瘤多、预后差 年龄越小，恶性病变越多、瘤体大、易出血、坏死、囊变 肝硬化极少见 儿童肝脏原发性肿瘤 三分之二为恶性 占儿童腹部恶性肿瘤的第三位 肝脏的恶性肿瘤约1%-2%发生于儿童 肝母细胞瘤（HB） 最常见的儿童原发性肝脏肿瘤 多由肝脏胚胎细胞构成 年龄分布有显著特点：68%的病例发现于2岁以内，90%的病例小于5岁。4%的病例为先天性 男女比例约1.5:1~2:1 肝母细胞瘤的患病率与出生体重成反比 肝母细胞瘤病因 病因不明，但与一些基因异常、畸形综合征、家族性恶性肿瘤发生倾向等因素明显相关：18三体综合征、家族性腺瘤样息肉、Bechwith-Wiedemann综合征、Li-Fraumeni综合征、I型糖原贮积症 约有5%的病例并发泌尿生殖、胃肠道等系统的先天性疾病 肝母细胞瘤病因 肝母细胞瘤高发相关因素 母亲年龄较小（20岁） 用过避孕药 母亲孕时体重过重、吸烟 暴露在油漆和石油产品环境中 临床表现 脾大、厌食、体重减轻等。黄疸罕见，约5%患者可见。 肺转移最多见，约10%-20%病例可见。 转移亦可发生于骨、脑、淋巴结、眼及卵巢等。 AFP是肝母细胞瘤最有效的实验室指标。至少有90%的患者伴有AFP水平的异常升高 可分泌HCG，导致性早熟，主要见于男孩 组织学特点 两型：上皮型，占绝大多数 上皮间质混合型 病理特点 绝大多数发生在肝右叶 平均直径10-12cm 肿瘤切面上： 上皮型——均质结构 混合型——结构紊乱 显微镜下： 上皮型——胚胎性和幼稚细胞混杂，胚胎性肝母 细胞瘤细胞核/浆比明显增高 混合型——间充质成分及上皮成分 CT表现 约50%肿瘤呈分叶状、或可见分隔，边缘锐利的肿块 平扫：肿块密度略低于周围正常肝实质，上皮型肿瘤密度均匀，混合型则不均匀 半数以上病变内可见斑点状或不规则钙化 增强：常轻度、不均匀强化，强化程度低于周围正常肝脏。动脉期可见肿瘤边缘强化或其内分隔强化 MR表现 上皮型：均匀长T1长T2信号 混合型：混杂信号 肿瘤在T2WI呈“石榴样