炎性肌病复习课程.pptxVIP

炎性肌病主讲者：刘梦时 间：2017-04-26 治疗概述病因和发病机制临床表现鉴别诊断实验室检查诊断4625371目录分类多发性肌炎（PM）皮肌炎（DM）：典型皮肌炎、无肌病性皮肌炎、无皮炎的皮肌炎恶性肿瘤相关DM或PM儿童期DM或PM结缔组织病伴发的PM或DM包涵体肌炎其它（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎）二、病因与发病机制病因遗传因素病毒感染免疫异常发病机制PMDM外周血活化T细胞明显增多活化B细胞明显增多肌细胞和肌内膜大量CD8+T细胞CD8+T细胞少肌束膜和血管周围区B细胞少大量B细胞，CD4+T细胞，血管壁膜攻击复合物（MAC）肌细胞表面抗原类型MHC-IMHC-II免疫异常细胞免疫为主体液免疫为主组织损伤肌纤维小血管损伤在先，激发肌肉损伤一般情况 发热乏力、厌食、体重减轻肌肉受累通常为亚急性或隐袭性起病（数周或数月）主要累及四肢近端肌肉，最突出的表现是肌无力和肌肉耐力下降最常累及近端肌群（颈部、骨盆、大腿和肩带肌），表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难偶有眼肌、面肌、心肌、消化道受累罕见爆发型表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭三、临床表现皮肤受累向阳疹：眶周披肩征：项背部披巾样分布V形疹：颈前区Gottron征：MCP、PIP、DIP、腕关节、肘关节、膝关节伸面技工手：手指表面粗糙、脱屑及皲裂甲周红斑注：MCP 掌指关节，PIP近端指间关节，DIP远端指间关节无肌病性皮肌炎具有皮肌炎特征性皮损，皮损出现至少2年无肌无力、肌痛、吞咽困难肌酸激酶至少2年无异常肌肉活检HE染色符合皮肌炎病理改变易并发肺间质病变和肿瘤无肌病性皮肌炎短暂一过性皮疹或不确定性皮疹肌肉活检有典型肌肉病理改变常易误诊为多肌炎内脏受累呼吸系统间质性肺炎、肺纤维化、吸入性肺炎等，可表现为胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难和发绀等。喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等，膈肌受累可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。消化系统常累及咽、食管上段，表现为吞咽困难、喝水呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠受累导致蠕动减慢引起反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍等。心脏无症状性心电图改变、心律失常、心衰肾脏蛋白尿、血尿、肾衰竭四、实验室检查一般检查：血常规、ESR等血清肌酶谱自身抗体肌电图肌活检血清肌酶谱肌酸激酶（CK）、醛缩酶、AST、ALT、LDH增高以CK升高最敏感，可用来判断病情的进展情况及治疗效果，但与肌无力的严重性并不完全平行肌酶的改变常先于肌力、肌电图的改变肌炎特异性抗体（myositis-specific autoantibodies, MSAs）抗氨基酰tRNA合成酶（aminoacyl-tRNA synthetase, ARS）抗体：如抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体、抗PL-12抗体、抗EJ抗体等抗信号识别颗粒（signal recognition particle, SRP）抗体抗Mi-2抗体肌炎相关性抗体（myositis-associated autoantibodies, MAAs）抗Ku-72抗体抗Ku-86抗体抗PM-Scl抗体自身抗体肌电图肌源性损害典型表现为低波幅、短程多相波插入性激惹增强，正锐波，自发性纤颤波自发性、杂乱、高频放电晚期可出现神经源性损害，呈神经源性和肌源性的混合相10%-15%患者无明显异常肌活检PM肌纤维大小不一、变性、坏死、再生及炎细胞浸润MHC-I类分子上调，CD8+T淋巴细胞浸润呈灶性分布在肌纤维周围及肌纤维内DM肌肉束间隔及血管周围炎，以B细胞及CD4+T淋巴细胞浸润为主束周萎缩是DM特征性表现皮肤可出现液化和空泡变性毛细血管床减少，纤维蛋白血栓和毛细血管闭塞，密度减低，其余扩张五、诊断BOHANPETER（1975）标准国际肌病协作组（ENMC）标准（2004）肌活检的标准无特异性拟诊及可疑病例不一定做肌活检不能区分PM和气体炎性肌病诊断过度敏感性高特异性低BOHANPETER（1975）标准1.对称性近端肌无力 肢带肌和颈前伸肌对称性无力，持续数周至数月，伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。2.肌酶升高 血清肌酶升高，如CK，醛缩酶，ALT，AST，LDH。3.肌电图有肌源性损害 三联征改变：时限短、小型的多相运动电位；纤颤电位，正弦波；插入性激惹和高频放电。4.肌肉活检异常 I型和II型肌肉纤维变性、坏死，细胞吞噬，再生，嗜碱变性，核膜变大，核仁明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出。5.典型的皮肤损害 向阳性皮疹，Gottron征。PM：确诊 符合1-4条DM:确诊 符合第5及1-4条中任3条 拟诊 符合1-4条中任3条 拟诊 符合第5及1-4条中任2条 可疑 符合1-4条中任2条 拟诊 符合第5及1-4条中任1条国际肌病协作组（ENMC）建议