Fuchs综合征的研究进展.pdfVIP

It ·139· t乐和实验医学毒志2009年10曩8基 弟10囊 Fuchs综合征的研究进展 冯雪王艳玲(首都医科大学附属北京友谊医院眼科北京100050) 【关键词】Fucks综合征葡萄膜炎进展 Fucks综合征是一种以虹膜脱色素为特征的慢性非肉芽肿2临床表现 性葡萄膜炎，为我国较为常见的葡萄膜炎类型¨J。本病90％为 Fucks综合征在我国各型葡萄膜炎中所占比例相对较少且 单眼受累，此病也被称作虹膜异色性虹膜睫状体炎或虹膜异色性 临床表现及治疗原则均不同于其它常见的临床类型所以在临床 葡萄膜炎。自1906年Fucks首先对其进行临床总结，人们对该中误诊误治现象较为多见。本病单眼隐匿发作，病人一般可有视 病的认识长期没有很大变化。目前国际上尚无统一的Fucks综物模糊，眼前黑影，致玻璃体混浊，晶状体混浊，继发青光眼影响 合征的诊断标准，根据我国的患者的临床表现的特殊性，杨培增 视力才被发觉。检查可见中等大小的KP或星形KP呈三角形分 教授提出以下标准旧1：必备体征：①轻度的葡萄膜炎；②特征性 布，瞳孔区分布，或角膜后弥漫分布，前方轻度闪辉和少量细胞， 的角膜后沉着物(KP)；③虹膜脱色素；④无虹膜后粘连。参考体虹膜脱色素或萎缩，国人色素浓集，脱色素一般不会引起虹膜异 征：①单眼受累；②晶体后囊下混浊；③眼压升高；④玻璃体混浊； 色。易出现Koeppe结节，但不发生虹膜后粘连。易发生晶体后 ⑤视网膜脉络膜病变。近二十年随着荧光血管造影、电子显微镜 囊下混浊和眼压升高，前玻璃体内可有混浊和细胞。特殊的临床 技术及免疫学等研究的进展，对有关该病的临床表现、发病机制、 表现：①角膜斑点或角膜内皮异常；②血房水屏障异常；③非持续 并发症的手术治疗诸方面有了许多新见解和新观点，现综述如 性炎症表现；④虹膜结节和后粘连；⑤虹膜异色。 下。 3诊断 l病因及发病机制 本病主要根据临床表现诊断，Fucks综合征具有前房炎症反 引起本病的原因多种多样，如炎症、肿瘤、外伤、手术等。也 应轻微，虹膜异色，虹膜不粘连，常并发白内障¨j，特征性KP对 有先天性或原因不明者。发病机制目前有以下4种学说： 激素治疗反应差，难以彻底消退等特点但借此可与其它葡萄膜炎 1．1基因遗传学说曾经有报到双胞胎中均为Fucks综合征患相鉴别。本病临床明确诊断不容易，常被误诊。 者，由于缺乏大量病例研究，目前还无法证实遗传性在该病的发 4治疗及预后 病机制中的作用。 4．1 一般治疗关于葡萄膜炎的治疗有些学者认为糖皮质激素 1．2交感神经原性学说先天性交感虹膜异色症常双侧受 是治疗多数类型葡萄膜炎的重要手段，但是对Fucks虹膜异色性 累，大多为常染色体显性遗传。在先天性Homer综合征伴虹葡萄膜炎并不适用，这是因为此病的炎症多较轻微，一般不会造 膜异色的病例中也有可能是分娩产前伤或颈交感神经损伤所 成眼组织的严重损伤。并且糖皮质激素很难使其彻底消退，而长 致。有人认为虹膜色素的发育受颈交感神经的影响，较完善 期应用糖皮质激素滴眼液还可促进白内障的发展，甚至引起激素 的虹膜色素到生后2周岁左右时才发育成熟，若颈交感神经 性青光眼等严重不良反应所以多数患者仅需定期观察即可，通常 在虹膜色素发育完善以前受损伤，则虹膜色素停止发育而致 不用糖皮质激素滴眼液治疗H西J，仅对少数眼前段炎症较活跃的 虹膜异色。据有关报道虹膜异色也于肾上腺素存在着密切关 患者给于短期点眼治疗【卜9|，至于局部注射或全身应用则应视为 系，经动物实验发现，应用肾上腺素滴眼可以防止交感神经损 禁忌。由于多数患者具有显著并且难以消退的特征性KP，而许 伤后出现虹膜褪色。 多医生误将此认为是活动性炎症的表现，这种判断往往导致过度 1．3感染学说已有多种报道证明该病与弓形虫有关，表现为 的糖皮质激素的应用¨引。 血清弓形体阳性、脉络膜视网膜瘢痕病变。确切的相关性受流行 4．2 Fucks综合征并发白内障白内障病人术后KP从灰白色 病学、检查方法、及诊断标准等诸因素的影响。有人认为先天性 转色素性继而消退，推测虹睫炎与晶体变化有关