ALK阳性间变大细胞淋巴瘤的诊断与治疗进展.pdfVIP

·208· ·综述· ALK阳性间变大细胞淋巴瘤的诊断与治疗进展 唐晓文吴德沛 30岁。②男性多于女性，男女发病比例为(1．2—2．0)：l。 必威体育精装版的WHO分类中，间变大细胞淋巴瘤(anaplastic cell ③常表现为浅表和腹腔淋巴结肿大，大肿块多见，占30％一 large lymphoma，ALCL)被归类于外周T细胞淋巴瘤，约 54％。约40％的儿童患者还会伴有腹股沟淋巴结肿大。纵 占非霍奇金淋巴瘤(NHL)诊断病例的2％～7％。1985年 Stein等首次描述了这一表达CD30(Ki．1)、以多形性大细胞隔受侵比霍奇金病(HD)少见，25％的患者有脾肿大。④诊 断时多为疾病晚期(Ⅲ一Ⅳ期)，常伴有B组症状(75％)，尤 增殖为特征的淋巴瘤，命名为ALcL。ALCL具有下列特征： 肿瘤细胞呈间变性，生长有黏结成团倾向，侵犯淋巴结窦，间 其是高热。⑤结外侵犯多见(60％)，约40％患者有2个或2 个以上结外病变。⑥用HE染色分析时发现骨髓侵犯约占 变细胞CD30(Ki．1)强阳性，约有半数患者产生致癌性的异 ll％，如用免疫组化检查骨髓细胞CD30和p80表达约为 kinase，ALK)融 常间变性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphoma 合蛋白，从而具有独特的临床病理特征。ALCL根据肿瘤有30％。⑦化疗疗效好，长期生存率较高。ALK+ALCL患者 的5年生存率为7l％一93％，明显优于ALK—ALcL患者 无表达ALK分为ALK阳性(ALK+)ALCL和ALK阴性 (15％一40％)。 (ALK一)ALCL。由于ALCL发病率低，I临床医师对其认识有 限，易发生误诊，因此有必要进一步了解ALCL，本文主要综 诊断ALCL对病理学家和临床医师是一个挑战，ALCL 仅依靠病理形态学诊断的准确性和可靠性仅为46％，如果形 述ALK+原发系统型ALCL的I临床特征、预后因素及治疗进 展。 态学结合免疫表型(CD30阳性)，诊断准确性提高到85％。 一、ALK+ALCL的生物学特征、临床表现和诊断依据因此ALK+ALCL诊断需根据组织病理学、细胞遗传学、免疫 表型、分子生物学和临床表现。作出综合判断。 ALK+ALCL组织病理形态多样。然而一种称之为“标 二、ALK+ALCL的预后因素 志”细胞(“hallmark”cell)的肿瘤细胞普遍存在于各种类型 ALcL中，其特点为细胞体积大，胞质丰富，呈弱嗜碱性或双 ALCL是T细胞淋巴瘤中治疗效果最好的一种咂氆，甚 性染色，有一偏心细胞核、呈马蹄形或肾形、凹面向心并部分 至优于最常见的弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)。既往多个 围绕Golgi区、常含有多个较小的嗜碱性核仁，胞膜和高尔基大样本临床研究均已证实，ALK+ALCL患者的预后远远好 体高表达CD30，表达ALK蛋白，而且ALCL细胞的生长具有 内聚性，并具有向淋巴结实和滤泡旁区侵犯的倾向。 ALK的表达、国际预后指数(IPI)评分、活化细胞毒性T淋巴 细胞(CTL)百分比和其他分子生物学指标可进一步将ALCL ALCL的免疫表型特征为CD30(Ki．1)阳性，并常表达成