MDS分型系统与预后评估.docVIP

MDS WHO分型系统（2001年） MDS亚型 外周血象 骨髓象 难治性贫血（RA） 贫血 原始细胞＜1% 单核细胞＜1×109/L 红系发育异常 原始细胞＜5% 铁粒幼细胞＜15% 骨髓或巨核细胞发育异常＜10% 难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多（RARS） 贫血 原始细胞＜1% 单核细胞＜1×109/L 红系发育异常 原始细胞＜5% 铁粒幼细胞＞15% 难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD） 两系或全血细胞减少 原始细胞＜1% 单核细胞＜1×109/L 两系或多系发育异常细胞＞10% 原始细胞＜5% 铁粒幼细胞＜15% 难治性血细胞减少伴有多系发育异常和伴环形铁粒幼细胞增多（RCMD-RS） 两系或全血细胞减少 原始细胞＜1% 单核细胞＜1×109/L 两系或多系发育异常细胞＞10% 原始细胞＜5% 铁粒幼细胞＞15% 难治性贫血伴原始细胞增多-1型（RAEB-1） 血细胞减少 原始细胞1-5% 一系或多系发育异常 原始细胞5-9% 难治性贫血伴原始细胞增多-2型（RAEB-2） 全血细胞减少 原始细胞6-9% 一系或多系发育异常 原始细胞10-19% 不能分类的骨髓增生异常（MDS-U） 血细胞减少 原始细胞＜1% 骨髓或巨核系单系发育异常 原始细胞＜5% 单纯5q-MDS 贫血 原始细胞＜5% 血小板数正常或增加 巨核细胞正常或增多 原始细胞＜5% 根据WHO分型判断预后 MDS亚型 中位生存时间 AML转化率 RA 66个月 6% RARS 72个月 1-2% RCMD 33个月 11% RCMD-RS 33个月 11% RAEB-1 18个月 25% RAEB-2 10个月 33% MDS-U 未知 未知 单纯5q-MDS 良好 少见 MDS WHO分型系统（2008年） MDS亚型 外周血象 骨髓象 难治性血细胞减少伴单系发育异常（RCUD） 难治性贫血（RA） 难治性中性粒细胞减少（RN） 难治性血小板减少（RT） 单系或两系减少☆ 原始细胞＜1%○ 单系发育异常≥10% 原始细胞＜5% 环形铁粒幼细胞＜15% 难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞增多（RARS） 贫血 没有原始细胞 仅红系发育异常 原始细胞＜5% 环形铁粒幼细胞≥15% 难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD） 血细胞减少 原始细胞＜1%○ 无Auer小体 单核细胞＜1×109/L 两系或多系发育异常≥10% 原始细胞＜5% 无Auer小体 环形铁幼粒细胞±15% 难治性贫血伴原始细胞增多-1型（RAEB-1） 血细胞减少 原始细胞＜5%○ 无Auer小体◇ 单核细胞＜1×109/L 单核或多系发育异常 原始细胞5-9%○ 无Auer小体± 不能分类的骨髓增生异常综合症（MDS-U） 血细胞减少 原始细胞≤1%○ 单系或多系发育异常，但＜10% 原始细胞＜5%○ 单纯5q-MDS 贫血 血小板计数正常或者增高 原始细胞＜1% 少分叶巨核细胞正常或增多 原始细胞＜5% 单纯5q- 无Auer小体 说明： ☆ RCUD中有时可见两系血细胞减少，全血减少者应诊断为MDS-U ○ 如果骨髓中原始细胞＜5%，但外周血中原始细胞2-4%，诊断分型为RAEB-1 如果骨髓中原始细胞＜5%，但外周血中原始细胞1%，诊断分型为MDS-U ◇ 如果骨髓Auer小体阳性，外周血中原始细胞＜5%，骨髓原始细胞中＜10%，则诊断分型为RAEB-2 MDS FAB分型系统 MDS亚型 骨髓象 外周血 原始细胞 Auer小体 环形铁粒幼细胞 原始细胞 单核细胞 难治性贫血（RA） ＜5% 无 ＜15% ＜1% - 难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多（RARS） ＜5% 无 ＞15% ＞5% - 难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB） 5-20% 无 - ＞5% - 难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-t） 21-30% 有/无 - ＜5% - 慢性粒-单核细胞白血病（CMML） ＜20% 无 - ＜5% ＞1×109/L 根据FAB分型判断预后 MDS亚型 中位生存期 25%的患者进展为AML的时间 RA 4.2年 4.7年 RARS 6.9年 10.2年 RAEB 1.5年 1.4年 RAEB-t 0.6年 0.2年 CMML 2.4年 2.9年 国际预后积分系统（IPSS） IPSS分型 0 0.5 1.0 1.5 2.0 骨髓原始细胞 ＜5% 5-10% - 11-20% 21-30% 细胞遗传学异常* 良好 中等 不良 - - 血细胞减少 0或1系 2或3系 - - - * ：良好=正常核型，5q-，20q-，或Y-； * ：不良=7号染色体异常，3个或3个以上细胞遗传学异常组合（复合核型） * ：中等=所有其他类型的细胞遗传学异常