朊病毒及其检测.ppt

朊病毒及其检测;CONTENTS;;1;（左）病羊神经组织的海绵状损伤。（右）病人大脑组织切片，海绵状病变及周围的沉淀斑;2;3;4;5;2;;结构;朊病毒蛋白(Prion Protein)，简称为PrP。PrPC是指一般情况下，正常宿主细胞基因编码产生的朊蛋白，无致病性，是一种糖基磷脂酞肌醇(CPI)修饰膜在糖蛋自。广泛表达于脊椎动物，它与神经系统功能的维持、淋巴细胞信号转导、核酸代谢等有关。;PrPc PrPSc;3;4;（PrPSc的累积）;(伸长);; ;1;有证据表明，在出现进行性运动失调症状PrPC缺失小鼠中，发现脑部严重萎缩，蒲肯野细胞异常，因PrPC缺失可能引起蒲肯野细胞过度兴奋而导致小鼠死亡。 PrPC缺陷鼠还表现出对外源性铜和过氧化氢等应激诱导剂应答方面的改变。 在细胞水平，PrPC缺陷鼠的神经元在培养时存活能力下降，且对铜和阿拉伯糖胞苷(AraC)等所导致的氧化损伤和毒性的敏感性增加； 星形???质细胞在摄取谷氨酸方面有异常； 小胶质细胞对兴奋物质的反应性下降；在突触形成中有结构改变。 由此可见，PrPC可能在一定程度上参与神经系统功能的维持。;2;3;4;5;6;;致病机理;1; ;2;3;;;取组织标本 ;取标本;匀浆;人工合成的PrPsc特异性肽链标记荧光 ;;高级结构;1