儿童和胎儿颈部血管畸形的诊断.ppt

Kasabach-Merritt综合征 Kasabach和Merritt1940年首次提出,指婴儿血管瘤合并血小板减少及凝血功能障碍 KMS多见于新生儿,婴儿 病理基础是血液在血管瘤（大于5cm）内滞留，血小板被激活，消耗凝血因子，引发血管内凝血 实验室指标包括血小板降低，出凝血时间延长，纤维蛋白原降低等 血管瘤 血管瘤 血管瘤 MR 血管畸形 颈部淋巴管畸形出血 MR 儿童和胎儿颈部脉管畸形诊断思路 儿童和胎儿颈部脉管畸形检查很难获得完美的图像,由于信息较少，更加依赖读片分析 看原始横断位, 牢记正常影, 观察有无异常处,分析病变可能性, 断面跟踪加重建, 不能忘年龄 学会读片分析技巧并不难，对各种疾病病理与胚胎的深刻理解主要靠自己悟通，这是影像诊断最重要的内功 当您主动看胚胎发育时，到达一定层次了 朱铭 上海儿童医学中心 谢谢 先天异常 大动脉炎 大动脉炎 大动脉炎 颈部血管的过粗 颈部血管的扩张可以是变异 (管壁薄弱） 颈部血管的扩张也可能是循环流量增加，如颅内的血管畸形和胎儿免疫性水肿等引起的全身循环流量增加 颈部血管的扩张也可能与梗阻有关（压力增加） 变异 MR 梗阻 血管流量增加--无名静脉增宽 胎儿颈静脉扩张 颈静脉扩张 胎儿Galen 静脉瘤 Galen 静脉瘤—注意心脏大小，与选择分娩时机有关 胎儿免疫性水肿-注意心脏 颈部血管过细 颈部血管狭窄可以是本身管腔的狭窄或先天性畸形 颈部血管狭窄比较常见的是外来的压迫 颈部血管狭窄也可能是血栓形成等 先天改变 颈动脉过细--孤立左无名动脉 颈动脉过细--孤立左无名动脉 外来的压迫--淋巴瘤 颈部脉管性占位 在胎儿颈部最常见的占位性病变是淋巴管畸形 ，要注意鉴别 在儿童期要注意鉴别血管瘤和血管畸形 大血管瘤要注意心衰和其他部位的出血倾向 血管瘤有自行消退倾向 分类 1982年Mulliken将病变分为血管瘤和血管畸形 血管瘤以血管内皮细胞增生为特征 血管畸形的血管内皮细胞无异常增殖，细胞分化成熟，为毛细血管、动脉、静脉的异常扩张和沟通, 血管畸形又分为高流速和低流速畸形 1995年Waner明确了该命名，被国际脉管病学会推荐使用 婴儿血管瘤或血管畸形 ︴ 血管瘤 血管畸形 婴儿型血管瘤 先天性血管瘤 RICH NICH GLUT – 1阴性, 出生时已长成, 生后不长 GLUT – 1阳性, 出生时没有, 生后迅速长大,然后消退 低血流 高血流 毛 细 血 管 静脉 淋巴管 动静脉畸形 动静脉瘘 混合畸形 胎儿颈部淋巴管畸形 淋巴管畸形是胎儿颈部常见的占位 胎儿磁共振能直接显示颈部淋巴管畸形及其与周围组织的解剖关系，了解有无影响气道，并有助于和颈部脊膜膨出鉴别 淋巴管畸形还需要和畸胎瘤鉴别，张力大小有助于鉴别 其他需要鉴别的包括颈胸部水肿,甲状舌骨囊肿等, 由于没有增强，与静脉畸形鉴别困难 胎儿颈部淋巴管畸形 胎儿颈部淋巴管畸形 液平 注意气道压迫-与分娩后处理有关 鉴别--脊膜膨出 甲状舌骨囊肿 鉴别--颈部水肿 颈部淋巴管畸形鉴别--畸胎瘤 畸胎瘤 儿童血管瘤 血管瘤可导致心衰和K-M综合症 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 Shanghai Jiaotong University School of Medicine Shanghai Children`s Medical Center 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 Shanghai Jiaotong University School of Medicine Shanghai Children`s Medical Center 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 Shanghai Jiaotong University School of Medicine Shanghai Children`s Medical Center 儿童和胎儿颈部血管畸形的诊断 儿童和胎儿颈部影像诊断 婴幼儿结构小，又容易动，需要镇静下扫描, MR可用的检查时间短，CT剂量用得很低, 获得高质量图像难。胎儿不能做CT， MR不能用镇静和增强，获得高质量图像更难 在检查信息少时，读片分析更为重要 儿童和胎儿颈部血管性病变影像诊断思路 读片时要清楚该层面正常该看到什么结构? 现在看到的结构是否与正常结构一致? 有没有看到过多或过少的结构? 看到的结构是否过大过小，过粗过细，位置、 信号或密度是否有与正常不同之处？ 然后再分析这种异常有哪几种可能性 逐层观察上方和下方的图像 (这对血管性病变很重要)，并做重建，以做出鉴别诊断 儿童和胎儿颈部血管性病变影像诊断思路 横断位图像仍是放射科认识疾病的基础，在三维图像上能显示的疾病，都可以在横断位图像上发现相关的线索 在儿童和胎儿