快乐的成长-中华民国儿童生长协会.doc

健康快樂的成長 徐山靜 前言 受精卵發育成胎兒後，經由胎盤吸收母親所提供的營養，經過40週，他們出生時己是臟器外觀全備的嬰兒了。從此他們開始進食，體內各器官系統以不同的速度發展及成熟，歷經嬰兒期、幼兒期、及兒童期；於9-10歲左右他們逐漸進入另一個變化莫測，多姿多彩的青春期。最後當身體外形及功能都己完全成熟時，他們便成為截然不同的男人或女人了。這整個複雜的成長過程，由數萬個遺傳基因調控，是自然界極大的奧秘之一。 正常的生長及青春發育 一般嬰兒出生時平均3.1-3.2公斤重，49-50公分長。第一年平均長高25公分，增加6.5公斤。第二年平均長高10-11公分，增加2.4公斤。2歲以後到青春期前，每年平均長高5-6公分，增加2-3公斤。 9-10歲時，青春期來臨，女孩的乳房出現乳腺組織，過2-3年後開始初經；男孩則由睪丸及陰莖開始長大，前後3-5年完全成熟。這期間生長再出現加速，女孩於青春前期先出現，至初經來時開始減速，一般平均還有6-12公分成長空間；女孩整個青春期平均增高20公分。男孩生長加速期，於青春後期出現，整個青春期平均增高28公分。最後由於性賀爾蒙的作用，男女孩的骨骺完全癒合而終止生長。 影響生長的因素及不正常的生長 由於影響的因素、疾病的種類、以及預後情況的差異，我們將生長分為二個階段來看： 胎兒期：遺傳及賀爾蒙幾乎沒有作用，胎兒生長主要受以下三方面的影響，可能出現宮內生長遲滯。 母親方面：如年齡太輕或太大、身材矮小、營養不良、高血壓、妊娠毒血症、嚴重糖尿病、服藥、抽煙、酗酒、吸毒等。 胎盤、子宮的功能：子宮畸形、胎盤發育不良。 胎兒本身方面：21號、13號、或18號染色體多一個，4號或5號染色體部份短少、透納氏症候群、某些宮內感染先天性德國麻疹、或先天性巨細胞包涵體病等。 出生後：遺傳及內分泌的影響逐漸明顯，包括二類矮小。 正常的矮小－包括特發性矮小，家族性矮小，和體質性生長發育遲緩。 病態性矮小－再依四肢與軀幹的比率分二群。 比率異常的如：軟骨/骨骼發育不全，和佝僂症。比率正常的如：營養不良（蛋白質、熱量、維他命、礦物質缺乏等），慢性疾病（胃腸病、腎臟疾病、心肺疾病、血液系統病、感染症），藥物、社會心理匱乏，或內分泌疾病（如：生長激素缺乏、甲狀腺低能症、性早熟）等。 常見引起矮小的原因和診斷 首先需要確定生長有沒有問題，正確的身高、體重、及生長速度等資料是必備的。當身高2%時才算矮小，其次判斷問題是源自子宮內或出生後，完整的出生史是不可缺的。接著醫生會做詳細的系統問診，及做身體檢查。醫生會特別注意青春期性徵，四肢與軀幹比例，外觀異常等，找出問題的可能所在。 最後利用實驗室檢驗，確定疾病的診斷或排除懷疑。常作的有骨齡檢查、（左手及腕部ｘ光），可幫助鑑別診斷遺傳性矮小、或體質性發育遲緩，及預估生長的潛力。若懷疑內分泌疾病引起的生長異常時，依需要測甲狀腺功能、生長激素、鈣、磷及鹼性磷酸酶。最後，女孩若找不出明顯病因時，常會加測染色體，看是否為透納氏症候群。以下簡介較常見的矮小原因： 體質性生長遲緩 兒童通常出生時正常、營養正常、無系統性疾病、理學檢查四肢比例正常。實驗室檢驗生長素、甲狀腺、生化等皆正常。唯有身高 ￡ 2%，年生長速度正常、青春發育常延遲1-2年以上，常合併骨齡遲緩；故預估成人身高在正常範圍：男≧163公分,女≧150公分 (或與標的身高相同)，他們較晚完成生長，不需治療 遺傳性矮小 父母一方或雙方矮小，孩童矮小但生長速度正常，青春期的開始、進展、及骨齡皆正常；故成人身高矮小,但在遺傳標的內。若做實驗室檢驗，生長素等皆正常。 生長激素缺乏 生長素缺乏的診斷，需至少二種刺激測驗結果都缺乏 (生長素10 ng/mL)，再配合身高矮小(2.1%)、骨齡遲緩、及年生長速度4公分，整體評估來做診斷。造成生長素缺乏的病因有先天性(包括特發性或基因異常)，及後天性；必須排除腦垂體或下視丘部位的腫瘤。 生長素缺乏的診斷常曖昧不明，主要是因為生長素刺激測驗的再現性、特異性都差；合併檢查類胰島素生長因子(IGF-1)及其結合蛋白(IGF-BP3) 對診斷有相當助益。生長素缺乏病人骨齡的遲緩常不及身高矮小的程度；故預估成人身高常不及標的身高。 若IGF-1及IGF-BP3偏低，但生長素反高，則需考慮生長素不敏感的可能，例如罕見疾病中的Laron 症候群，他們需補充IGF-1。 透納氏症候群 透納氏症候群(Turner Syndrome)為X染色體部份或整條缺乏，造成身材矮小、卵巢功能不良，及某些外觀特徵(如蹼狀頸、淋巴腫、後髮際低等)，或心臟、腎臟等先天畸形；做染色體核型檢查即可診斷。 她們的矮小，使用生長素治療；成人身高約可由未治療前的140 公分增加至150公分 青