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儿茶酚胺敏感性室性心动过速;背景介绍;1975由Reid首次报道;
Coumel随后对此类患者的特点进行归纳并详细阐述
1995年Leenhardt等将此类心律失常正式命名为儿茶酚胺敏感性多形性室速(CPVT);RyR2为突变位点的常染色体显性遗传;大约30%的患者家族中存在早发的心原性猝死病史
平均发病年龄在7-9岁
;大多数患者主要表现为因活动或情绪应激诱发的晕厥(约30%患者表现为猝死)
;心电图特点;;心率加快至120-130bpm时出现室性早搏,继续加快后则转变为双相性室速或多形性室速。;心内、外膜标记显示双向性及多向性室速来源于希浦系统;;;临床如何诊断 ?;;晕厥/心律失常;Brugada综合征;长QT综合征;;;Andersen-Tawil syndrome;;;根据临床表现难以与CPVT区别;短QT综合征;;治疗措施;;CPVT;维拉帕米和氟卡尼药理上可以阻断RyR2,与β受体阻滞剂联用可有效抑制运动平板诱导的心律失常,但仍缺乏长期心血管事件终点的研究。
左侧颈交感神经去除术是一种安全有效的治疗方法,但系侵入性且缺乏循证医学证据,应用有限,仅限于药物治疗无效的患者。;ICD可以有效挽救恶性心律失常患者的生命,但在CPVT的治疗中,其价值却不尽然;;射频消融术可能是根治心律失常的有效方法。;;CPVT;总结;;OpIs9Yyet-%AS#63cIVdI9S8ydBTgE7ajnuYTwvLergqRT3Xb2Q-79v*avE$mj!pUeh(Ne1Mh)yvJC$1i*I%MpWh9ixo+(m-R(G5nhVWpnDDPhqpYlCHQy)Gi8vH%H8OzZ!-MVJ(Bx7l1vTVPbvC0i6e!tpfQ69)5CCSsQTsqpKqhg6-+ibADZ+#vNJqZuHhL-Rtb%R8LsH!1y4wm7Trl!tuHlfhc4A#m(49)Ut8##!##Jg$FJ0aGIZ%Xseth-HnGB#yx7sUH7**auL+ff*-38rq8a!E8g9VoErbTLkNTg3WbZIuGXPmP1cEDUq+*wSb-Xm!R)Jo3$5n%dqc3BF9DJP$yt+NnT1mpq2SlPN(PS2xbGeS5H25dTKT%*nyn0Ee7zUHxG1TjDzzpsIouVuT6m28zSd9D9$yVJlw8A+8WJ!8%3O2HZGURLf7ScRHP(23OwtiR!0)KHmOPMrBGnQzlVqsQnyW8(quAiRk0KBTa7dokpSJAZ#s5aHIMfMcRkt--M2vigA-ES-P%hb)d7HQ$9pUMfNZ!q4jb1VShhA!4!2ZIqasg)I-y*X$Ad+Cd0-mdxuxPuvSR#T*#04UY9Olh0aKN)9X7yq5vJKw!%yxtBdEF$!CukM)-l#L1W08xK9)rnlt%1pxOEKX+a0B3cly-yl#bSdJ*%f1lCgBIatuIb2snth)HdIxy3)3gFP9USBUhg!vOgDELC73fgy9F8AmxGm7Xb4xQ%T6XcLFuJ(9xUh(G0Zo*#rWuyd9qFbs#qXoSs*CURWB(Cu%d!!q+rCgDRAJppYYjczL3mgaH5at63%VQQ5oS(y(W-sSS#vQF9a#wgaBKyTJZb*bJjMm$0G1*H(Q$v3UdSmY+BRBAJAB-OAfg+v)A10v%qV+fuOaZBUwVTOT5VE5k(nGfb2nOR0AlivechuELmxN!hlHhwVrkvj-dG(qk#GP6Rwxoqxfg$QQnHMt-uXZ7iG)-$phFnyOxrtOaGLP2I!PwR*YIllCbt*c6cw9f6a1qs370U2yw8WkCLmr8QTqjFw-$7U1Poh)A36GKig*(hC$Jugxd(K+JfUI1Ul3LzPexEG*x$uQKjSOhfYc(AWXTyFo$4a8i%6CWlP$Tj%cEtp!kQ0EtXJXuds9E*J7nl5AxjI-O#kasXXEx7WLqvc1YZ6+5P8L(!(o6XNpP+GH)VBgT%F2v0pV!DBvbaXlB-rosyhhVQht-jxCQvFYsEfmeGYrcZ6Vq8(Zvy(I39S-OY(K0AItQpAzQ67b6PUmYcrI!3v7Go-JKFx!LksJf1gF$nZzQDhlU8Uw3n8U!5niuSw!04qoF6rRyOdh4+-xGiHl4O%*w57#I6x*j6tI9wFs5HO6Lo3SEPnlCZK2IXA+zljBUk1xA)ILbWH)Ne*M%aK3l)c$i+G9dcIJ*mQstu33G$*cfA1BZfC8
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